第六节　常见的先天性心脏病

　　先天性心脏病简称先心病，临床上常根据有无紫绀分为紫绀型和非紫绀型两种。但从X线诊断学的角度上，一般先从肺血管是否正常？充血或少血进行分类。肺血管正常的先心病包括无其它畸形的单纯右位心，右侧主动脉弓，迷走锁骨下动脉及主动脉缩窄等。肺少血常见于肺动脉狭窄及法乐氏四联症。肺充血则见于左到右分流的先心病，其中常见为房间隔缺损、室间隔缺损及动脉导管未闭等。

　　一、房间隔缺损（Auricular septal defect,简称房缺，ASD）

　　房间隔缺损是常见的先天性心脏病，分原发孔和继发孔，以后者多见。在通常情况下左心房压力高于右心房，因此房缺是左向右的分流，使右房、右室和肺动脉血流量增加，致肺充血、右房、室增大。一般肺动脉压力正常或轻度升高。显著的肺动脉高压多发生在成年，并可导致双向或右向左的分流。临床上为晚发性紫绀。

　　X线征（图4－13）：

　　后前位：心脏呈“二尖瓣”型。主动脉结小，肺动脉段凸出较明显，右房室增大，右房段延长（右心房／心高比值0.50）两肺充血。

　　左前斜位:心前缘上段向前隆凸,有时与右室段呈“成角现象”，右心室向前圆隆。

　　二、室间隔缺损（Ventricular septal defect,简称室缺，VSD）

　　室缺分为膜部和肌部缺损，以膜部缺损多见，如缺损小分流量少，心肺改变不大或仅有左室轻度增大，应结合临床体征确诊。缺损大，有中～大量左向右分流，可引起左、右心室增大，左房轻度增大，肺充血，主动脉结正常缩小。由于大量分流肺循环阻力升高，右心室负荷加重，引起肺循环高压时则出现双向或右向左分流，临床出现晚发性紫绀。

　　X线征（图4－14）

图4－13 房间隔缺损，并发肺循环高压

图4－14 室间隔缺损并发肺循环高压

　　后前位：缺损小分流量少，心肺多属正常。缺损大分流量多，心脏呈“二尖瓣”型，主动脉结正常或缩小，肺动脉段凸出，左室变圆隆，肺充血。

　　右前斜位：心前下间隙变小或消失。心后缘左心房轻度增大。

　　左前斜位：左、右心室增大，如有肺动脉高压则以右室增大为主，显示心前下缘变圆隆，膈面增宽。

　　三、动脉导管未闭（Patent ductus arteriosus,简称PDA）

　　未闭动脉导管构成主动脉与肺动脉间的异常通道，由于主动脉压力高于肺动脉，血液连续地从主动脉经未闭的动脉导管分流至肺动脉。使体循环血流量减低，而肺循环及流至左心的血流量增加，引起肺动脉扩张，肺充血及左房、左室、右室增大，主动脉结增宽。当肺动脉高压时，右室增大更显著。

　　X线征（图4～15）

　　分流量少，心脏仅见左室轻度增大，肺充血轻。中～大量分流肺动脉段较凸出，肺动脉扩张，心脏外形多呈“二尖瓣”型”。主动脉结增宽并凸出，食管的主动脉压迹加深，左右心室及左房增大，尢以左室增大为著。如并肺动脉高压，心脏以右室增大为主，中心肺动脉扩张，透视下有“肺门午。外周肺血管扭曲、变细。

　　四、肺动脉狭窄（Pulmonary Ｓtenosis,简称PS）

　　肺动脉狭窄分为瓣膜狭窄、瓣下狭窄、瓣上狭窄及混合型狭窄，现介绍前二者征象如下。

　　（一）瓣膜型肺动脉狭窄（Pulmonary valvular stenosis）

　　肺动脉瓣膜粘连融合成圆顶形膈膜，中央或偏心型狭窄，瓣膜呈不同程度增厚。右室排血受阻压力升高，导致右室肥厚及扩张。肺动脉干出现狭窄后扩张。

　　X线征（图4－16）

图4－15 动脉导管未闭症，并发肺循环高压

图4－16 瓣膜型肺动脉狭窄

　　两肺血减少，心脏呈“二尖瓣”型，肺动脉段明显凸出，右室肥厚，少数患者右房增大。

　　（二）漏斗型肺动脉狭窄（Infundibular stenosis）

　　漏斗部狭窄，亦称右心室流出道狭窄，常与室间隔缺损并存，如法乐氏四联症。分为局限型与管道型两种，前者可伴有漏斗部心腔扩张，亦称第三心室，此征在右心室造影时显示。

　　X线征：肺血少，心脏呈“靴型”，肺动脉段平直或凹陷，右室增大心尖上翘。

　　五、法乐氏四联症（tetralogy of Fallot）

　　四联症是紫绀属先天性心脏病中最常见者。它包括肺动脉狭窄，室间隔缺损，主动脉骑跨和右心室肥厚。

　　X线征（图4－17）

图4－17 法乐氏四联症

　　心脏呈木靴状，右心室增大将左室推向后上方，使心尖变圆钝并上翘，肺动脉段平直或凹陷。主动脉升，弓部多有增宽，扩张。肺血减少，肺门影缩小，肺纹理纤细，稀疏。如肺动脉狭窄严重，肺内及肺门有网状血管影，为侧枝循环的X线表现。

附表:几种先心病鉴别诊断表