第二节　各论

　　骨软骨瘤

　　骨软骨瘤又名外生骨疣，也属软骨肿瘤，最为常见，有单发性及多发性两种。单发性多见。多发性较少见，常合并骨骼发育异常，最多发生于膝关节及踝关节附近，常为二侧对称性并有遗传性，又称遗传性多发性外生骨疣。发生于关节附近骨端的叫做骺生骨软骨瘤，位于趾末节趾骨的叫做甲下骨疣。骨软骨瘤由纤维组织包膜、软骨帽和骨性基底构成。其基底可为细长呈蒂状，也可为宽广的基底。在生长年龄内，骨软骨瘤本身有其自己的骨骺板。所以到生长年龄结束时，骨软骨瘤的生长也停止。在骨软骨瘤与周围组织之间，可因磨擦而产生滑囊。约有1%的单发性骨软骨瘤可恶变，但多发性骨软骨瘤发生恶变为软骨肉瘤者为10～20%。

　　一、临床表现及诊断

　　病人多为青少年，局部有生长缓慢的骨性包块，本身无症状，多因压迫周围组织如肌腱、神经、血管等影响功能而就医，多发性骨软骨瘤可妨碍正常长骨生长发育，以致患肢有短缩弯曲畸形。

　　X线表现为骨性病损自干骺端突出，一般比临床所见的要小，因软骨帽和滑囊不显影，肿瘤的骨质影像与其所在部位干骺端的骨质结构完全相同。不易区别。位于长骨的肿瘤其生长方向与邻近肌肉牵引的方向一致，例如股骨远端的骨软骨瘤向股骨的生长，胫骨近端的肿瘤向胫骨远端生长。其形状不一，可有一个很长的蒂和狭窄的基底（图3-230）。或很短粗呈广阔的基底，较大的肿瘤其顶端膨大如菜花。

图3-230 股骨下端骨软骨瘤

　　二、治疗

　　一般不须治疗，若肿瘤过大，生长较快，或影响功能，应考虑作切除术，切除范围应较广，要包括肿瘤基底四周部分正常骨组织，以免遗漏，引起复发。

　　软骨瘤

　　软骨瘤在良性骨肿瘤中较为常见，内生（髓腔性）软骨瘤是指发生在髓腔内的软骨瘤，最为常见。骨膜下（皮质旁）软骨瘤则较少见。软骨瘤伴发多发性血管瘤者称马弗西（Maffuci）综合症。软骨瘤单发多见；多发较少见，并具有发生于一侧上、下肢或两侧上、下肢对称生长的特点，同时合并肢体发育畸形，又称内生软骨瘤病；其发生于一侧肢体者又称欧利（Ollier）病。

　　一、临床表现及诊断

　　软骨瘤多见于青少年，发病缓慢，早期一般无明显症状，待局部逐渐膨胀，特别是指（趾）部，可发生畸形及伴有酸胀感。

　　X线征象：发生于指（趾）骨时，一般呈中心位。可见边缘清晰，整齐的囊状透明阴影，受累骨皮质膨胀变薄，在透明阴影内，可见散在的砂粒样致密点，这是软骨瘤主要的X线征（图3-231）。发生于掌（蹠）骨者，有时肿瘤阴影较大，常偏于骨端，骨皮质的膨胀亦较显著，但均无骨膜反应。发生于四肢长骨的病例，肿瘤的阴影广泛。当肿瘤恶变时，则可见骨皮质破坏及骨膜反应。

图3-231指（掌）骨多发性软骨瘤

　　二、治疗

　　短管状骨的生内软骨瘤的病理改变可能表现相当恶性，但实质属于良性。躯干或四肢长骨内生软骨瘤病理检查时，可能表现相当良性，但却有10～15%的复发和恶性变率。在选择治疗方法时，应该注意，位于手、足部的软骨瘤，可行彻底刮除，50%氯化锌烧灼骨壁，并用松质骨碎骨片填充植骨，位于躯干和四肢长骨者，一般认为宜采用局部整块切除和植骨术。