第十四节　非风湿性二尖瓣返流疾病

　　非风湿性二尖瓣返流指除风湿性瓣膜病变以外，二尖瓣本身及其周围解剖结构如；左心房、瓣膜坏、腱索、乳头肌及左心室等的异常所导致程度不同的二尖瓣返流。非风湿性二尖瓣关闭不全的原因很多，较常见的有：二尖瓣脱垂、乳头肌功能不全或腱索断裂、左心房粘液瘤、瓣膜环钙化、先天性瓣膜畸形、感染性心内膜炎等。根据二尖瓣关闭不全的程度、进展速度及存在时间，可引起不同程度的血流动力学改变及临床表现。下面介绍几种较常见的非风湿性二尖瓣返流疾病。

　　二尖瓣脱垂综合征（Mitral Valve Prolapse Syndrome ,Barlow's Syndrome）

　　二尖瓣脱垂综合征又名Barlow综合征、二尖瓣喀喇音一杂音综合征，系指二尖瓣在左心室收缩时向左心房脱垂，伴有或不伴有二尖瓣关闭不全，临床上可出现一系列的症状和体征。

　　病因及病理解剖

　　本病是一种临床综合征，根据病因可分为原发性和继发性两大类。原发性二尖瓣脱垂病因还不清楚，部分病人有家族史，可能为常染色体显性遗传性疾患。其病理解剖主要为二尖瓣组织粘液样变性，伴有瓣膜过长和松驰。可见于马凡综合征。继发性二尖瓣脱垂可见于：冠心病、先心病（继发孔型心房间隔缺血）等。临床诊断本病，习惯上指原发性二尖瓣脱垂。二尖瓣叶过长可在左心室收缩期突入左心房，形成二尖瓣脱垂，易影响二尖瓣的关闭，可伴有或不伴有二尖瓣关闭不全。

　　临床表现

　　一、症状　多数病人无症状。部分病人初发症状为疲乏、头晕、心悸。胸痛较多见，常呈发作性似心绞痛但不典型。胸痛部位不定，持续时间长短不一，用硝酸酯类药物疗效不肯定。较重病人可出现呼吸困难或晕厥，有些患者有神经精神症状如焦虑、精神异常、性格改变等。

　　二、体征　典型的心脏听诊所见是心尖区出现收缩中晚期非喷射性喀喇音，其后可继以收缩晚期杂音，于左卧位时更为清楚。喀喇音与其后的收缩期杂音可单独存在。单独存在喀喇音提示仅有二尖瓣脱垂，此由于瓣叶向心房面隆起突然停止及腱索被拉紧所产生。如并存收缩期杂音则表示兼有二尖瓣返流。二尖瓣脱垂若伴有中、重度关闭不全时，可有左心室肥大和左心功能不全的表现。心律失常常见。此外，可有胸廓异常，直背、脊柱侧突等。

　　室验室及其他检查

　　一、心电图　约2／3病人有心电图异常，主要为ST段和T波异常，Q－T间期延长，u 波明显，房性或室性心律失常，窦房结功能不全和房室传导阻滞等。

　　二、X线检查　轻型者心界不大，二尖瓣关闭不全较重者可有左心房、左心室扩大，左心室造影可明确脱垂瓣膜的数目及部位。

　　三、超声心动图　M型超声显示：二尖瓣闭合线（CD段）的中晚期呈吊床样后突。二维超声心动图显示：收缩期二尖瓣前叶或后叶向左心房突出，越过二尖瓣环水平，超声多普勒检查，若伴有二尖瓣关闭不全，于左心房侧可测出收缩期湍流频谱，二维彩色多普勒超声标测可见二尖瓣返流，并能测定其返流量大小。

　　诊断

　　二尖瓣喀喇音－收缩期杂音的存在对诊断很有帮助，结合超声心动图检查可确诊，对诊断有可疑者可进行左心室造影。

　　治疗

　　无症状者，不需治疗。有症状者，应进行针性治疗。①心律失常，可能是发生猝死的主要原因，对频发室性早搏和阵发性心动过速，可选用心得安30－60mg/日，分3次口服。无效进可用胺碘酮0.4～0.6g/日，或奎尼丁0.6～1.2g/日，分3次。②胸痛，服用心得安未能奏效者，可改服硝苯吡啶或异搏定。③预防感染性心内膜炎，如拔牙、手术、皮肤感染、尿路感染、上呼吸道感染等。应用抗生素作预防性治疗。④重度二尖瓣关闭不全，可行瓣膜置换手术。

　　乳头肌功能不全（Insuficiency　of　the　papillary Muscle）

　　乳头肌功能不全指房室瓣腱索所附着的乳头肌由于缺血、坏死、纤维化或其他原因，引起收缩功能障碍，导致二尖瓣关闭不全，产生二尖瓣返流。

　　病因及病理生理

　　引起乳头肌功能不全的原因很多，Burch的病因分类为①乳头肌缺血。②左心室扩张。③乳头肌非缺血性萎缩。④乳头肌或腱索先天性异常。⑤心内膜疾病（心内膜炎、弹力纤维增生）。⑥扩张性或肥厚性心肌病。⑦乳头肌收缩协调性破坏。⑧乳头肌或腱索断裂。乳头肌功能不全较常见于冠心病，急性心肌缺血（心绞痛、心肌梗塞）及慢性心肌间质纤维化均可引起。乳头肌急性缺血或坏死，使部分乳头肌收缩功能减退；心室壁瘤的形成，于收缩期产生相对运动，使相应部位的乳头肌将二尖瓣叶牵拉向室腔，乳头肌断裂，使二尖瓣叶在心室收缩期失去牵拉力而翻回左心房，均将产生严重的二尖瓣关闭不全，而发生重度二尖瓣返流。

　　临床表现

　　一、症状　轻症可无症状，乳头肌损伤明显，返流量较大者可有心悸、气短、咳嗽等。乳头肌急性缺血或腱索断裂突发大量二尖瓣返流者，常出现急性肺水肿及心源性休克。

　　二、体征　心尖部收缩期杂音是本病的最重要体征。伴随心绞痛出现的乳头肌功能不全，心尖部的收缩期杂音响度随心绞痛的发作而变化。急性乳头肌断裂的杂音具有突然出现的全收缩期和粗糙的特点，常伴有舒张期奔马律或第四心音。

　　实验室及其他检查

　　一、心电图　可有ST－T的改变,但无特异性，前乳头肌受累一般伴发于前壁心肌梗塞，故ST－T变化出现于I、avl、v5、v6等导联。后乳头肌受累多伴发于后壁、下壁心肌梗塞，ST－T改变见于Ⅱ、Ⅲ、avF等导联。

　　二、超声心动图　二维超声心动图显示二尖瓣叶厚度及弹性可正常，瓣叶活动幅度小，瓣口小，二尖瓣与室间隔距离增大，并可探出腱索有无断裂，超声多普勒诊断仪可检测返流量的大小。

　　三、X线检查　常有左心房、左心室增大、左心室造影可见有二尖瓣返流。

　　诊断

　　急性乳头肌功能不全的诊断依据：①急性心肌梗塞或严重心绞痛发作后，心尖处出现Ⅲ级以上收缩期杂音向腋下传导。②收缩期杂音（及收缩期喀喇音）的程度、性质易变，并可有S3奔马律和第四心音。③使用亚硝酸异戊酯后，收缩期杂音可减弱；下蹲试验收缩期杂音可增强。④左心室造影最具诊断价值，超声心动图检查也有帮助。

　　治疗

　　一、内科治疗　治疗病因，如改善冠心病患者的心肌供血，缓解心绞痛的措施有利于急性乳头肌功能不全的恢复。返流严重发生心力衰竭者可用血管扩张剂。

　　二、外科治疗　乳头肌断裂或慢性乳头肌腱索病变严重二尖瓣返流明显者，应考虑瓣膜置换或二尖瓣环修补术及乳头肌缝合术，手术死亡率较高。

　　二尖瓣环钙化（Calcification　of　Mitral　valvular Ring）

　　属于一种老年性退行性变，在二尖瓣的纤维肌环有钙质沉着，严重者可导致二尖瓣关闭不全出现返流。

　　病因

　　发病机理尚不清楚，多见于已有动脉粥样硬化患者，最常发生于后叶的心室面。欧美国家老年人群中发生率约为0.5～10.0％，国内尚无确切资料，随着超声心动图检查的普及，已常有发现。

　　临床表现

　　决定于瓣坏钙化的程度。轻度者无临床表现：重度病变瓣环增厚且固定，不能随心室收缩而变小，二尖瓣活动受限，可引起二尖瓣返流或狭窄，在心尖区及胸骨左缘下部可听到收缩期杂音向心底部传导。本病常有窦房结及传导系统退行性变同时存在，而出现窦性心动过缓、房室传导阻滞、缓慢室率的心房颤动等，少数患者由于瓣环钙质松落形成栓子，发生不同部位的栓塞，较常见的为脑及视网膜动脉栓塞。

　　诊断

　　主要依靠X线与超声心动图检查，X线胸片可发现二尖瓣环处有钙化影。二维超声心动图可见在房室交界处前方有一反射强烈的回声团。与左后室壁同向运动。

　　治疗

　　一般无明显的血流动力学影响，可不治疗，有心力衰竭症状者对症处理。

　　心脏粘液瘤（Myxoma of the Heart）

　　心脏粘液瘤是临床上最常见的心脏原发性肿瘤，多属良性，恶性者少见。粘液瘤可发生于所有心脏的心内膜面，95％发生于心房，约75％位于左心房，20％位于右心房，左、右心室各占2.5%。左心房粘液肿瘤常发生于卵园窝附近，临床上常因瘤体堵塞二尖瓣口，导致二尖瓣口狭窄或关闭不全，粘液瘤可发生于任一年龄，但最常见于中年，以女性多见。

　　病理

　　肿瘤大小不一，多有蒂与心房或心室壁相连，外形多样，外观富有光泽，呈半透明胶冻状。切面呈实质性，间有斑片状出血区及充满凝血块的小囊腔。显微镜下可见肿瘤细胞呈星芒状、梭形、圆形或不规则形，散在或呈闭索状分布于大量粘液样基质中，胞核多为单核也可呈多核瘤巨细胞。粘液肉瘤瘤细胞形态不一，胞核大，染色深，可见核分裂，瘤细胞可浸润至小血管内形成瘤栓。

　　临床表现

　　本病的临床表现取决于肿瘤的部位、大小、性质及蒂的有无和长短。瘤体大蒂长者易致房室瓣口狭窄或关闭不全，发生血流动力学的改变,出现一系列的症状，瘤体小蒂短者，可长期无症状。

　　一、症状

　　（一）梗阻症状　早期常有心悸、气短、运动耐力减低，左心房粘液瘤如梗阻肺静脉或二尖瓣口可产生酷似二尖瓣病变的肺瘀血症状；阵发性夜间呼吸困难、咯血丝痰，重者可有颈静脉怒张，肝肿大及下肢浮肿。右房粘液瘤如梗阻腔静脉、三尖瓣口可出现与心包积液相似的症状；颈静脉怒张，肝肿大及水肿。本病的梗阻症状有随体位变动而发作的特点，如有与体位相关的发作性眩晕及呼吸困难，肿瘤突然堵塞房室瓣口引起心搏量显著降低，可发生突然昏厥或心脏骤停。

　　（二）栓塞　粘液瘤碎片或瘤体表面血栓脱落可发生体、肺循环的栓塞。左房粘液瘤约有40％发生栓塞，右房粘液瘤者栓塞少见。

　　（三）全身症状　主要有发热、血沉增快，贫血、体重减轻及血清α2、β球蛋白异常增高，此可能与肿瘤内有出血坏死及炎症细胞浸润有关。

　　二、体征

　　（一）心音的改变　左房粘液瘤时可出现：①心尖部第一心音亢进。②肺动脉瓣第二心音亢进且分裂。③胸骨左缘下段可听到舒张早期心音一扑落音，可传导至心尖部和心底部，为瘤体被推向左室后突然停止。心室壁或瘤蒂振动所产生。此外，心前区可听到第四心音。

　　（二）心脏杂音　瘤体梗阻二尖瓣、三尖瓣口可形成二尖瓣、三尖瓣狭窄，当瘤体进入心室腔可出现房室瓣的关闭不全。关闭不全可能是肿瘤干扰瓣膜关闭的结果，也可能由于肿瘤反复与瓣膜接触，在瓣膜上形成瘢痕以致类似慢性风湿性瓣膜炎或甚至引起腱索断裂，因而在左房粘液瘤，心尖部可听到舒张期隆隆样杂音，左侧卧位时增强，右侧卧位时减弱，有时可听到随体位改变的收缩期杂音（二尖瓣返流）。右房粘液瘤时，可在胸骨左缘3－4肋间听到收缩－舒张摩擦样来回性杂音。左室粘液瘤可在心底部闻及3级喷射性收缩期杂音向颈部传导，而右室粘液瘤则在胸骨左缘第2－3肋间有2－3级收缩期杂音。

　　实验室及其他检查

　　一、化验　贫血、血沉块、血清蛋白电泳α2及β球蛋白增高。

　　二、心电图　可有心房、心室增大,Ⅰ-Ⅱ度房室传导阻滞，不完全右束支传导阻滞的心电图改变。也可有心房颤动发生。病情较重者可有ST－T的改变。

　　三、X线　左房粘液瘤者有肺瘀血、肺动脉段突出，左房、右室扩大，右房粘液瘤者显示上腔静脉阴影增宽，右房、右室扩大。

　　四、超声心动图　左房粘液瘤在左心腔内见到异常的点片状反射光团，活动于左房、左室之间，收缩期回到左房腔，舒张期达二尖瓣口进入左室，二尖瓣前叶EF斜率减低，左房增大。右房粘液瘤异常反射光团在右心腔内，收缩期在右房，舒张期随三尖瓣向右室方向移动或通过三尖瓣口进入右室腔。右房、右室增大。

　　五、心血管造影　选择性肺动脉造影电影或连续摄片，可显现左房内占位性充盈缺损阴影，间接证实心房内肿瘤，右房粘液瘤一般作腔静脉或右房造影，也可显现右房内占位性充盈缺损阴影。

　　诊断

　　诊断依据：①临床特点；梗阻症状、心音及杂音的变化。②超声心动图是目前诊断心内粘液瘤最好的方法，尤其是二维超声心动图能清楚显示肿瘤轮廓及活动情况。③心血管造影显示心腔内占位性病变，但有一定的假阳性、自有超声心动图，心血管造影较少应用。

　　鉴别诊断

　　左房粘液瘤应注意和二尖瓣狭窄相鉴别。二尖瓣狭窄者常有较响的开瓣音，很少有第四心音，杂音不随体位而变化，无扑落音，对可疑者如能进行超声心动图检查可以鉴别。左房内球形血栓亦易与左房粘液瘤相混淆，在超声心动图中可见左房血栓大多出现于左房后壁，它的异常反射光团缺乏随心动周期迅速移动的特征，左房血栓常伴发于二尖瓣狭窄，因而也可见二尖瓣活动异常的反射图形。

　　右房粘液瘤应注意与缩窄性心包炎，三尖瓣狭窄，肺动脉瓣狭窄相鉴别，胸骨左缘第3－第4肋间收缩舒张摩擦样来回杂音，症状、杂音与体位改变的相关等有鉴别诊断价值。

　　治疗

　　本病有发生猝死的危险，故对可疑患者应尽早确诊，诊断明确后，尽早作心脏肿瘤切除术，可获得较好的疗效。

（张宁仔）