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第六节 听神经损害

vestibulocochlear nerve injury

  听神经由耳蜗神经和前庭神经组成,两者一起经内耳道至内耳,故常可同时受损,表现为听觉与平衡觉两方面的症状,虽两者为同一神经的两种不同组成部分,但对病因的反应不甚一致。

  【病因和机理】

  1.耳蜗神经损害的原因:常见的有神经炎、脑膜炎、外伤、中毒、肿瘤、动脉硬化、某些遗传病与中耳、内耳疾病等。

  2.前庭神经损害的原因:中毒、血液循环障碍(基底动脉硬化症、高血压等)、神经炎、肿瘤、外伤、脱髓鞘病、内耳病等。

  由于病因不同其发病机理亦各不相同,可以是脱髓鞘、炎细胞浸润、细胞变性及压迫等。

  【临床表现】

  1.听力障碍:患者常述耳鸣,外耳道阻塞感、听力减退,尤其对高音感觉差,这种耳聋称为神经性耳聋或感音性耳聋。表现为音叉试验气传导较骨传导强,即林纳(Rinne)氏试验阳性;骨传导与正常侧(或检查者)比较,声响持续时间短,为施瓦巴赫(Schwabach)氏试验阳性;魏伯(Weber)氏试验,响声偏向健侧。

  2.平衡障碍:患者感到眩晕、恶心及呕吐,表现面色苍白与多汗等迷走神经刺激症状。检查可发现眼球水平震颤,指示试验阳性,即患者两上肢向前方水平伸直,闭目时病侧肢体向患侧偏斜、倾倒,在闭目难立试验时更为显著;踏步试验异常,即闭目在一条直线上前进,后退5步,反复进行,患者则向病侧偏转,步迹呈星状,亦称星迹步态。

  【鉴别诊断】

  (一)内耳眩晕病(aural vertigo) 又称美尼(Meniere)氏病。好发于30~50岁,临床上以听力障碍、耳鸣和眩晕为特点。眩晕常突然发作,发作前耳鸣常加重,发作时伴短暂性水平眼球震颤,严重时伴恶心、呕吐、面色苍白、出汗等迷走神经刺激症状,发作历时数分钟、数小时或数天不等,间歇期长短不一,每次发作使听力进一步减退,发作随耳聋加重而减少。到完全耳聋时,迷路功能丧失,眩晕发作亦终止。甘油试验呈阳性。

  (二)前庭神经元炎(vestibular neuronitis) 常发生于上呼吸道感染后数日之内,可能与前庭神经元遭受病毒侵害有关。临床特征为急性起病的眩晕、恶心、呕吐、眼球震颤和姿势不平衡。一侧前庭功能减退,但无听力障碍。眩晕常持续半个月左右。变温试验显示前庭功能减退,治愈后恢复。

  (三)迷路炎(labyrinthitis) 常继发于中耳乳突炎或中耳炎,出现发热、头痛、耳部疼痛、外耳道流脓、外伤后感染损伤等。骤起的阵发性眩晕、剧烈耳鸣,伴恶心、呕吐,出现自发性眼球震颤,1~2天内听力右完全消失。周围血象提示感染性改变。外耳道检查可见鼓膜穿孔。

  (四)位置性眩晕(location vertigo) 眩晕发作常与特定的头位有关,无耳鸣、耳聋。中枢性位置性眩晕,常伴有特定头位的垂直性眼球震颤,且常无潜伏期,反复试验可反复出现呈相对无疲劳现象。外周性位置性眩晕,又称良性阵发性位置性眩晕,眼球震颤常有一定的潜伏期,呈水平旋转型,多次检查可消失或逐渐减轻,属疲劳性。预后良好,能自愈。

  (五)听神经鞘瘤(acoustic neurilemoma) 是颅内神经鞘瘤发病率最高的一种,听神经鞘瘤多发生在内听道内或内耳孔区具有神经鞘膜的前庭神经。首发症状多为听神经的刺激或破坏症状,表现为患侧耳鸣、耳聋或眩晕,占74%,耳鸣为高声性、连续性;听力减退多与耳鸣同时出现,但常不能为病人所觉察,不少因其它症状做听力测验时才被发现;肿瘤向小脑桥脑隐窝发展压迫三叉神经及面神经,引起同侧面部麻木,痛觉减退,角膜反射减退,三叉神经痛及面肌抽搐等。向内侧发展,压迫脑干可出现对侧肢体轻瘫及锥体束征,对侧偏身感觉减退;脑干称位,压迫对侧天幕切迹时则可出现同侧锥体束征及感觉减退。小脑角受压可引起同侧小脑性共济失调、步态不稳,辨距不良、语言不清和发言困难。同时可出现颅内压增高的症状与体征,如痛痛、呕吐、视乳头水肿,继发性视神经萎缩等。内听道X线片示内听道扩大,颅脑CT、MRI示桥小脑角占位。

  (六)药物中毒(drug poisoning) 许多药物可引起第八对颅神经中毒性损害,常见的药物有氨基甙类抗生素,苯妥英钠、扑痫酮、阿斯匹林、奎宁、咖啡因、速尿、利尿酸和噻嗪类利尿剂等。多为双侧性,毒性作用与剂量有关,常在反复应用后出现,但也可在短程常规剂量应用时加剧,可伴有视力障碍,多数无自发性眼球震颤,眩晕常持续数日后好转,但前庭功能损害往往难发恢复。