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第二节 荧光或酶标抗体在肾脏内显示的部位及形式

  在不同的肾脏疾病时,荧光标记抗体或免疫酶标记抗体在肾脏内显示的部位、分布情况和型式(pattern)皆有所不同。现根据其在肾脏内显示的不同部位叙述如下:

  一、肾小球毛细血管壁

  荧光标记或酶标记抗IgG抗体在肾小球毛细血管壁沉积的型式可分为线条状及颗粒状。连边续线形荧光常为抗肾小球基底膜抗体所致的肾炎,如Goodpasture综合征。不连续颗粒状荧光常为循环免疫复合物或原位免疫复合物所致的肾炎。但当抗肾小球基底膜性肾炎的肾小球毛细血管壁因遭受破坏而断裂时,连续线形荧光可变为不连续的短线状。反之,免疫复合物性肾炎的沉积物过于密集时,可以出现假线条状荧光。而抗补体各种成分(如C1q、C3、B因子等)的抗体及纤维蛋白元抗体在肾小球毛细血管壁的沉积往往呈颗粒状。

  根据荧光标记或酶标记抗体沉积的范围,可分为下列三种情况。

  1.弥漫型 颗粒状荧光普遍而均匀地分布在肾小球毛细血管袢的各个部位。常见于膜性肾小球肾炎、毛细血管内增生性肾小球肾炎和狼疮性肾炎的弥漫型。

  2.不规则型 颗粒状荧光或短线状荧光不规则地分布于肾小球毛细血管袢,常见于快速进行性肾小球肾炎。

  3.局灶性节 段性型 仅部位肾小球的某个节 段有颗粒状荧光,而大部位肾小球不显示荧光。常见于局灶性节 段性肾小球硬化及狼疮性肾炎的局灶节 段型。

  二、肾小球系膜区

  某些免疫球蛋白可沉积于肾小球系膜区而呈颗粒状或团块状荧光。如Iga 肾病时系膜区有IgA沉积,IgM肾病时系膜区有IgM沉积,狼疮性肾炎的系膜型可在系膜区有IgG、IgA、IgM沉积。除上述之免疫球蛋白可在系膜区沉积外,目前对系膜区细胞外基质的研究已逐渐深入,酶标记抗体可分别显示系膜区内纤维连接蛋白、Ⅲ型胶原及Ⅳ型磁原之分布状况。

  三、肾小球毛细血管壁及系膜区

  免疫球蛋白沉积于肾小球毛细血管壁,同时也沉积于系膜区,呈颗粒状。常见于系膜毛细血管性肾小球肾炎及狼疮性肾炎的弥漫型。

  四、新月体性

  新月体性肾小球肾炎时,在新月体内可见有IgG及补体C3呈颗粒状沉积,并常出现纤维蛋白元(Fb)沉积。在Goodpasture 综合征时常可有多数新月体形成,亦可在新月体内出现IgG及纤维蛋白元的颗粒状沉积。

  五、肾小球球囊腔

  在急性毛细血管内增生性肾小球肾炎伴有球囊腔内渗出性病变时,可于球囊腔内出现IgG及纤维蛋白元的颗粒状沉积。在眦癜性肾炎及Wegener’s肉芽肿时,偶可于球囊腔内有纤维蛋白元沉积。

  六、肾小管

  狼疮性肾炎时,免疫球蛋白既可沉积于肾小球,也可沉积于肾小管基底膜,有时肾小管上皮细胞的胞核亦可显示荧光。

  七、小动脉

  系统性硬化(硬皮病)、紫癜性肾炎、Wegener’s肉芽肿及恶性高血压病时,小动脉壁及细动脉壁可有纤维蛋白元沉积呈颗粒状。

  八、紧间质

  狼疮性肾炎时,肾间质可见有多种免疫球蛋白及补体C3沉积。Sjogren综合征的部位病例可于肾间质内有IgG呈颗粒状沉积。在以单核细胞浸润为主要表现的间质性肾炎,肾间质中可用Tamm – Horstall糖蛋白的沉积。