名称Fahr病和Fahr综合征
类别西医疾病
概述    Fahr病即特发性两侧对称性基底节钙化,也称家族性基底节钙化,是由Fahr于1930年首次报告,因此后人把此病命名为Fahr病。自CT出现后本病的发现明显增多,钙化主要位于双侧大脑基底节(苍白球与尾状核)、小脑齿状核、大脑和小脑深部白质及丘脑也可见散在的钙化。在高龄者易于出现,尤其是40岁以后出现钙斑者多为生理性的,无临床意义,但若在早年头颅X线平片上发现钙化者应视为不正常。由于可以由许多原因造成,故这种表现实际是一种综合征,称为两侧对称性大脑基底节钙化综合征,又称为Fahr综合征。
诊断要点    1.依据以下临床表现:①主要表现为各式各样的运动障碍,如扭转痉挛、手足徐动、震颤、共济失调等;②部分患者可出现精神障碍,如抑郁、躁狂、强迫行为、攻击性、易激惹、淡漠、性别倒错、谵妄等;③痴呆是该病最常出现的临床表现之一;④可有或无家族史。
    2.头颅CT显示双侧大脑基底节(苍白球与尾状核)以及小脑齿状核、大脑和小脑深部白质、丘脑的钙化灶。
    3.无假性甲状旁腺功能减退的临床表现,血清钙、磷水平正常。
    4.根据病因考虑诊断Fahr综合征如甲状旁腺功能低下等。
治疗    目前尚无特效的治疗方法,主要是对症治疗:可使用抗帕金森病药物和治疗手足徐动药物等,有精神症状者可使用抗精神病药物治疗。
方案    处方1具体用法同帕金森病:
    (1)美多芭 0.125~1. 25 g口服tid
    (2)息宁 0.125~0. 25 g口服bid或tid
    处方2具体用法同抗癫痫治疗:
    (1)丙戊酸钠 0.2 g口服tid或德巴金0.5 g口服qd或bid
    (2)卡马西平(得理多) 0.1 g口服tid
    处方3氟哌啶醇 1~2 mg口服bid或tid或泰必利100~200 mg口服tid
注意事项    应注意病因的寻找。
录自《神经内科临床处方手册》