名称0146_完全缓解的成人APL临床路径（县级医院版）
类别西医疾病
概述    （2016年县级医院版）
住院流程    （一）临床路径标准住院日为 28 天内。
    （二）进入路径标准。
    1.第一诊断必须符合ICD-10：C92.4，M9866/3急性早幼粒细胞白血病（APL）疾病编码。
    2.经诱导化疗达完全缓解（CR）。
    3.当患者同时具有其他疾病诊断时，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
    （三）完善入院常规检查需 2 天（指工作日）。
    1.必需的检查项目。
    （1）常规化验：血、尿、大便常规、血型、肝肾功能、电解质、凝血功能、输血前检查。
    （2）胸片、心电图、腹部B超、超声心动（可选）。
    2.发热或疑有某系统感染者可选择：病原微生物培养、影像学检查；
    3.骨髓检查（形态学、必要时活检）、微小残留病变检测。
    4.患者及家属签署以下同意书：化疗知情同意书、骨穿同意书、腰穿同意书、输血知情同意书、静脉插管知情同意书。
    （四）治疗开始于入院第3天内。
    （五）治疗方案。
    1.缓解后依据危险分层进行巩固治疗。
    1．低/中危组（以下方案二选一）：
    （1）ATRA+亚砷酸或口服砷剂×14d，共巩固治疗4～6个疗程。
    2.高危组（以下方案1+2）：
    （1）ATRA+亚砷酸×14d +DNR×3d，共2个疗程；
    （2）ATRA+Ara-C 1g·m^-2，q12h×3d，1个疗程。
    以上每个疗程中ATRA用法为20mg·m^-2·d^-1口服14d，亚砷酸、口服砷剂、DNR剂量同诱导治疗。
    巩固治疗结束后进行骨髓融合基因的定性或定量PCR检测。融合基因阴性者进入维持治疗；融合基因阳性者4周内复查，复查阴性者进入维持治疗；复查阳性者按复发处理。
    2.中枢神经系统白血病（CNSL）的防治。
    诊断时为低/中危患者，应进行3次预防性鞘内治疗；诊断时为高危或复发患者，应进行6次预防性鞘内治疗。确诊CNSL退出本路径。鞘注方案如下：
    MTX 10～15mg;
    Ara-C 40～50mg;
    DXM 5mg。
    3.缓解后维持治疗。依据危险度分层，序贯应用ATRA+亚砷酸/口服砷剂±甲氨喋呤（MTX）或6-巯基嘌呤(6-MP)方案，共5个或8个周期。
    （1）低/中危组：
    ATRA×14d，间歇14d(第1个月)；亚砷酸或口服砷剂×14d，间歇14d后同等剂量×14d(第2～3个月)。完成5个循环周期。
    （2）高危组：
    ①ATRA×14d，间歇14d(第1个月)；亚砷酸×14d，间歇14d后同等剂量×14d(第2～3个月)或亚砷酸×28d（第2个月）；MTX 15mg·m^-2，qw×4次，或6-巯基嘌呤(6-MP)50mg·m^-2·d^-1共2～4周(第3个月)。完成5个循环周期。
    ②口服砷剂替代亚砷酸的维持治疗方案：ATRA×14d，间歇14d(第1个月)；口服砷剂×14d，间歇14d后同等剂量×14d(第2～3个月)；完成8个循环周期（2年）。
    4.维持治疗期间的随访监测治疗。
    维持治疗期间应每月复查血细胞计数及分类，如有异常应于1周后再次复查，确定为血常规异常的应立即行骨穿检查。2年内每3个月应用PCR检测融合基因，融合基因持续阴性者继续维持治疗，融合基因持续阳4周内复查，复查阴性者继续维持治疗，确实阳性者按复发处理。
    （六）治疗后恢复期复查的检查项目。
    1.血常规、肝肾功能、电解质。
    2.脏器功能评估。
    3.骨髓检查（必要时）；
    4.微小残留病变检测（必要时）。
    （七）化疗中及化疗后治疗。
    1.感染防治：发热患者建议立即进行病原微生物培养并使用抗菌药物，可选用头孢类（或青霉素类）±氨基糖苷类抗炎治疗，3天后发热不缓解者，可考虑更换碳青酶烯类和/或糖肽类和/或抗真菌治疗；有明确脏器感染患者应根据感染部位及病原微生物培养结果选用相应抗菌药物。
    2.脏器功能损伤的相应防治：止吐、保肝、水化、碱化、防治尿酸肾病（别嘌呤醇）等。
    3.成分输血:适用于 Hb＜80g/L,PLT＜30×10^9/L或有活动性出血的患者，分别输浓缩红细胞和单采血小板，若存在DIC倾向则PLT＜50×10^9/L即应输注血小板。有心功能不全者可放宽输血指征。对于有凝血功能异常的患者，输注相应血液制品。纤维蛋白原＜1.5g/L时，输新鲜血浆或浓缩纤维蛋白原。
    4.造血生长因子: 化疗后中性粒细胞绝对值（ANC）≤1.0×10^9/L，可酌情使用G-CSF。
    （八）出院标准。
    1.一般情况良好。
    2.没有需要住院处理的并发症和/或合并症。
    （九）变异及原因分析。
    1.治疗中、后有感染、贫血、出血及其他合并症者进行相关的诊断和治疗，并适当延长住院时间并致费用增加。
    2.若腰穿后脑脊液检查示存在中枢神经白血病，建议隔日腰穿鞘注化疗药物直至脑脊液检查正常，同时退出此途径，进入相关途径。
    3.治疗期间髓内和（或）髓外复发者退出此路径。
临床路径表单    适用对象：第一诊断为急性早幼粒细胞白血病达CR者（ICD10：92.4，M9866/3）
    拟行缓解后续治疗
    患者姓名：性别：年龄：门诊号：住院号：
    住院日期：年月日出院日期：年月日标准住院日28 天内
    表_331 完全缓解的成人APL临床路径表单
    表_332 完全缓解的成人APL临床路径表单
    表_333 完全缓解的成人APL临床路径表单
表格    表_331《2016年新发布的临床路径》
    表_332《2016年新发布的临床路径》
    表_333《2016年新发布的临床路径》
录自《医师金典》