名称 | 0146_成人急性早幼粒细胞白血病临床路径(县级医院版) |
类别 | 西医疾病 |
概述 |     (2016县级医院版) |
住院流程 |     (一)适用对象。     第一诊断为急性早幼粒细胞白血病(ICD-10:C92.4,M9866/3)的成人(≥16岁)患者。     (二)诊断依据。     根据《World Health Organization Classification of Tumors. Pathology and Genetic of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue.》(2008)和《血液病诊断及疗效标准》(张之南、沈悌主编,第三版,科学出版社,2008年)诊断。具体为:     1、有或无以下症状、体征:发热、皮肤粘膜苍白、皮肤出血点及瘀斑、淋巴结及肝脾肿大、胸骨压痛等。     2、血细胞计数及分类发现原始和幼稚淋巴细胞、贫血、血小板减少。     3、骨髓检查:形态学(包括组化)。     4、免疫分型。     5、细胞遗传学:核型分析(t(15;17)及其变异型),FISH(必要时)。     6、分子生物学检查检测到PML/RAR融合基因,部分可伴有FLT3-ITD基因突变。(非典型APL显示为少见的PLZF-RAR、NuMA-RAR、NPM-RAR、Stat5b-RAR等分子改变)。     (三)选择治疗方案的依据。     根据《中国急性早幼粒细胞白血病诊疗指南(2014年版)》(中华医学会血液学分会、中国医师协会血液学医师分会)确定治疗方案和疗程。     1、诱导治疗:依据诱导前外周血(WBC、PLT)进行危险分层[高危组(WBC>10×10^9/L)、低/中危组(WBC≤10×10^9/L)。     (1)低/中危组:     全反式维甲酸(ATRA)+亚砷酸或口服砷剂。     治疗过程中若白细胞大于10×10^9/L时可以加用羟基脲控制白细胞。     (2)高危组:     ATRA+柔红霉素(DNR)+亚砷酸或口服砷剂。     药物使用剂量(根据患者具体情况适当调整):     ATRA 20mg·m^-2·d^-1口服至血液学完全缓解(CR);     亚砷酸 0.16mg·kg^-1·d^-1静脉滴注至CR;     口服砷剂 60mg·kg^-1·d^-1口服至CR;     DNR 25~45mg·m^-2·d^-1静脉注射,第2、4、6或第8天。     诱导阶段评估:一般在诱导治疗第4~6周、血细胞恢复后进行骨髓评价。此时,细胞遗传学一般正常。分子学反应一般在巩固2个疗程后判断。诱导治疗失败患者的治疗退出本临床路径。     2、缓解后巩固治疗,依据危险分层进行。     (1)低/中危组(以下方案二选一):     ATRA+亚砷酸或口服砷剂×14d,共巩固治疗4~6个疗程。     (2)高危组(以下方案1+2):     ATRA+亚砷酸×14d+DNR×3d,共2个疗程;     ATRA+Ara-C 1g·m^-2,q12h×3d,1个疗程。     以上每个疗程中ATRA用法为20mg·m^-2·d^-1口服14d,亚砷酸、口服砷剂、DNR剂量同诱导治疗。     巩固治疗结束后进行骨髓融合基因的定性或定量PCR检测。融合基因阴性者进入维持治疗;融合基因阳性者4周内复查,复查阴性者进入维持治疗;复查阳性者按复发处理。     3、维持治疗。依据危险度分层,序贯应用ATRA+亚砷酸/口服砷剂±甲氨喋呤(MTX)或6-巯基嘌呤(6-MP)方案,共5个或8个周期。     (1)低/中危组:     ATRA×14d,间歇14d(第1个月);亚砷酸或口服砷剂×14d,间歇14d后同等剂量×14d(第2~3个月)。完成5个循环周期。     (2)高危组:     ATRA×14d,间歇14d(第1个月);亚砷酸×14d,间歇14d后同等剂量×14d(第2~3个月)或亚砷酸×28d(第2个月);MTX15mg·m^-2,qw×4次,或6-巯基嘌呤(6-MP)50mg·m^-2·d^-1共2~4周(第3个月)。完成5个循环周期。     口服砷剂替代亚砷酸的维持治疗方案:ATRA×14d,间歇14d(第1个月);口服砷剂×14d,间歇14d后同等剂量×14d(第2~3个月);完成8个循环周期(2年)。     4、中枢神经系统白血病(CNSL)的防治。     诊断时为低/中危患者,应进行3次预防性鞘内治疗;诊断时为高危或复发患者,应进行6次预防性鞘内治疗。确诊CNSL退出本路径。鞘注方案如下:     MTX10~15mg,     Ara-C 40~50mg,     地塞米松(DXM)5mg。     5、维持治疗期间的随访监测治疗。     维持治疗期间应每月复查血细胞计数及分类,如有异常应于1周后再次复查,确定为血常规异常的应立即行骨穿检查。2年内每3个月应用PCR检测融合基因,融合基因持续阴性者继续维持治疗,融合基因阳性者4周内复查,复查阴性者继续维持治疗,确实阳性者按复发处理。     (四)根据患者的疾病状态选择路径。     初治成人APL的临床路径和完全缓解(CR)的成人APL临床路径(附后)。 |
录自 | 《医师金典》 |