名称0422_脓疱型银屑病临床路径
类别西医疾病
概述    （2016年版）
住院流程    （一）适用对象
    第一诊断为脓疱型银屑病（ICD-10:L40.100），通常指泛发性脓疱型银屑病。
    （二）诊断依据
    根据《临床诊疗指南－皮肤病与性病分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）、《临床技术操作规范－皮肤病与性病分册》（中华医学会编著，人民军医出版社）、《中国银屑病治疗指南》（中华皮肤科学分会银屑病学组，2013年）。
    1.泛发性脓疱型银屑病：
    （1） 多为急性发病，可在数日至数周内脓疱泛发全身，先有密集的针尖大小的潜在的小脓疱，很快融合成脓湖。
    （2） 全身各处均可发疹，但以褶皱部及四肢屈侧为多见。有时甲床亦可出现小脓疱，甲板肥厚混浊。
    （3） 常伴有高热、关节肿痛及全身不适，血常规检查白细胞数增多。
    （4） 脓疱干涸后出现脱屑，在脱屑后又可出现新发脓疱，病程反复可达数月或更久。
    2.组织病理有辅助诊断价值
    基本与寻常型银屑病相同，但棘层上部出现海绵状脓疱，疱内主要为中性粒细胞。真皮层炎症浸润较重，主要为淋巴细胞和组织细胞，有少量中性粒细胞。
    3.严重程度的分类
    临床医师在制定合理的治疗方案前，需对银屑病的病情进行严重程度评估。
    （三）治疗方案的选择
    泛发性脓疱型银屑病的病情较重，可伴有发热等全身症状，大都需要系统治疗。全身症状严重者要注意加强支持疗法、预防并发症的发生，血浆输注有利于缓解病情，改善全身状况。其治疗的目的在于控制病情，延缓向全身发展的进程，减轻皮损及全身症状，稳定病情，减缓复发，尽量避免副作用，提高患者生活质量。
    1.系统药物治疗
    （1）维A酸类药物
    （2）免疫抑制剂
    （3）糖皮质激素（其他系统药物不能控制，病情危重甚至危及生命时方考虑使用）
    （4）抗感染药物(伴有感染时)
    （5）免疫调节剂
    （6）中药
    2. 外用药物治疗
    3. 物理治疗
    4.联合治疗
    5.序贯疗法
    （四）标准住院日   约为10–28天
    （五）进入路径标准。
    1.第一诊断符合ICD-10:L40.100脓疱型银屑病疾病编码。
    2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
    （六）入院第1天
    1.必需的检查项目：
    （1）血常规、尿常规、大便常规+隐血；
    （2）血液学检查：肝肾功能、电解质、血糖、血脂、尿酸、血沉、抗“O”、C反应蛋白、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、艾滋病、梅毒等）、凝血功能。
    （3）皮肤活组织病理学检查（必要时）；
    （4）X线胸片、心电图、腹部B超。
    2.根据患者病情可选择的检查项目：
    （1）PPD试验；
    (2) 肿瘤相关筛查：肿瘤抗原及标志物，B超、CT、MRI检查，消化道钡餐或内窥镜检查；
    （3）肺功能、肺高分辨率CT（胸片提示间质性肺炎者）、骨扫描（应用阿维A出现骨痛者）;
    （4）尿妊娠试验（应用阿维A等治疗的妇女）。
    （七）住院期间检查项目
    必须复查的检查项目：
    （1）血常规、尿常规、大便常规;
    （2）肝肾功能、电解质、血脂。
    （八）治疗药物与方案选择
    1.局部用药：依据病情选择收敛剂、润肤剂等。选择用药及用药时间长短应视病情而定。
    2.物理治疗：脓疱干涸消退后出现寻常型皮损，可酌情选择治疗方案。对于病情顽固或频繁复发的病例，脓疱缓解可采用窄谱中波紫外线(NB-UVB)治疗，一般先从小剂量开始，每周2-3次，逐渐递增光疗剂量，取得满意疗效后可延长光疗间隔进行巩固治疗。
    3.系统用药
    （1）维A酸类药物: 重症或顽固病例常需要系统用药，在无禁忌症的情况下首选阿维A或新体卡松，成人起始剂量为20-30mg/d，可酌情加量至0.8-1.0mg/kg/d，一般1-2周可达到明显改善病情。具体用药及用药时间长短视病情而定。
    （2）免疫抑制剂：在阿维A效果不满意或不耐受时，可选择使用细胞周期抑制剂或免疫抑制剂，常用的有甲氨喋呤和环孢素，其他还包括吗替麦考酚酯、雷公藤等，选择用药及用药时间长短视病情而定。
    （3）生物制剂：文献报告生物制剂对各种脓疱型银屑病有效，常用的有依那西普、英夫利昔单抗、阿达木等。选择该药及用药时间长短应当视病情而定。
    （4）抗感染药物：主要用于伴有上呼吸道感染的脓疱型银屑病，如青霉素、红霉素、头孢菌素等。选择用药及用药时间长短应当视病情而定。
    （5）中医中药：辨证施治。
    （6）糖皮质激素：只有在病情特别严重或趋于衰竭、用其他措施不能有效控制或由于滥用激素诱发的病例，才慎重使用糖皮质激素。这种情况下推荐与阿维A或免疫抑制剂联合治疗，取得满意疗效后首先减少糖皮质激素的用量直至停用。
    4.联合疗法：联合疗法是指两种或两种以上的方法联用，局部治疗经常与光疗或系统治疗联用，从而使各种治疗的不良反应降至最低。光疗也可以与多种生物制剂联合治疗银屑病，提高治疗的有效率。
    5.序贯疗法：是指先使用一种强效药物清除皮损，然后改用一种更安全的、弱效的药物来维持治疗。
    （九）出院标准
    1.临床症状好转，脓疱干涸。
    2.没有需要住院处理的并发症。
    （十）变异及原因分析
    1.对常规治疗效果差，需延长住院时间。
    2.伴有其他基础疾病或并发症，需进一步诊断及治疗或转至其他相应科室诊治，延长住院时间。
    释义
    ■微小变异：因为医院检验项目的及时性，不能按照要求完成检查；因为节假日不能按照要求完成检查；患者不愿配合完成相应检查，短期不愿按照要求出院随诊。
    ■ 重大变异：因基础疾病需要进一步诊断和治疗；因各种原因需要其他治疗措施；医院与患者或家属发生医疗纠纷，患者要求离院或转院；不愿按照要求出院随诊而导致入院时间明显延长。
临床路径表单    适用对象：第一诊断为脓疱型银屑病（ICD-10:L40.001）
    患者姓名：             性别：     年龄：        住院号：            　
    住院日期：     年    月   日 出院日期：     年   月   日  标准住院日：15–28天
    表_932 脓疱型银屑病临床路径表单
    表_933 脓疱型银屑病临床路径表单
表格    表_932《2016年新发布的临床路径》
    表_933《2016年新发布的临床路径》
录自《医师金典》