名称0143_自身免疫性溶血性贫血临床路径（县级医院版）
类别西医疾病
概述    （2016年县级医院版）
住院流程    （一）适用对象。
    第一诊断为自身免疫性溶血性贫血（ICD-10：D59.101/D59.601）。
    （二）诊断依据。
    根据《血液病诊断和疗效标准》（张之南、沈悌主编，科学出版社，2008年，第三版）、《临床诊疗指南-血液病学分册》（中华医学会编著，2006年，人民卫生出版社）。
    1.温抗体型自身免疫性溶血性贫血(AIHA)
    （1）符合溶血性贫血的临床和实验室表现，如乏力，苍白，黄疸，脾大等临床症状体征及血清间接胆红素增高，血清乳酸脱氢酶增高，结合珠蛋白降低，网织红细胞绝对值增高等实验室依据。
    （2）直接Coombs试验阳性。
    （3）如广谱Coombs试验阴性（包括IgG,IgM,C3），但临床表现符合，肾上腺皮质激素等免疫抑制治疗有效，又能除外其他溶血性贫血，可考虑为Coombs试验阴性自身免疫性溶血性贫血。
    （4）需除外系统性红斑狼疮(SLE),类风湿性关节炎（RA），溃疡性结肠炎(UC)等自身免疫性疾病或其他疾病如淋巴类肿瘤包括慢性淋巴细胞性白血病（CLL），淋巴瘤等；支原体，CMV病毒感染引起的继发性自身免疫性溶血。
    2.冷凝集素综合征
    （1）符合溶血性贫血的临床和实验室表现：寒冷环境下出现耳廓、鼻尖及手指发绀，加温后消失，可有贫血或黄疸的体征；实验室检查发现血清间接胆红素升高，反复发作者有含铁血黄素尿等。
    （2）冷凝集素阳性。
    （3）直接Coombs试验几乎均为补体C3型阳性。
    （4）支原体，CMV或EBV病毒抗体滴度。
    3.阵发性冷性血红蛋白尿症
    （1）符合溶血性贫血的临床和实验室表现：如受凉后血红蛋白尿发作，发作时出现贫血且进展迅速，实验室检查显示血清间接胆红素升高，反复发作者有含铁血黄素尿等。
    （2）冷热溶血试验阳性。
    （3）直接Coombs试验为补体C3型阳性。
    （三）治疗方案的选择。
    根据《邓家栋临床血液学》（邓家栋主编，上海科学技术出版社,2001年，第一版）、《临床诊疗指南-血液病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社2006年，第一版）。
    1.肾上腺皮质激素（包括地塞米松针剂，甲泼地龙针剂或泼尼松片剂）。
    2.其他免疫抑制剂（包括环磷酰胺，硫唑嘌呤等）。
    3.脾切除：适合于难治性自免溶贫，且溶血反复发作者。
    4.输血：输血须谨慎，必要时输注生理盐水洗涤后的红细胞。
    5.其他治疗：
    （1）达那唑；
    （2）静脉输注高剂量丙种球蛋白；
    （3）血浆置换疗法。
    （4）如能明确发病与感染相关者，可给予适当的抗感染治疗。
    （四）标准住院日为14天内。
    （五）进入路径标准。
    1.第一诊断必须符合ICD-10：D59.101/D59.601自身免疫性溶血性贫血疾病编码。
    2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
    （六）住院期间检查项目。
    1.必需的检查项目：
    （1）血常规及分类、网织红细胞绝对值计数，血涂片红细胞形态学检查，尿常规或尿沉渣检查、大便常规+隐血；
    （2）肝肾功能、电解质、血清乳酸脱氢酶测定，输血前病原学检查、血沉、抗“O”、C-反应蛋白、血型、自身免疫系统疾病相关抗体/抗原筛查如ANA,anti-dsDNA,ENA,LA,RF,抗心磷脂抗体等；
    （3）血清乳酸脱氢酶测定,血清结合珠蛋白、血清总胆红素和直接/间接胆红素，尿胆原、尿胆素，尿含铁血黄素等；
    （4）免疫球蛋白和补体定量、抗人球蛋白试验(Coombs直接试验)；
    （5）骨髓细胞形态学检查；
    （6）Ham’试验，或CD59，CD55检测以排除阵发性睡眠性血红蛋白尿。
    （7）胸片、心电图、腹部B超；
    2.根据患者病情可选择的检查项目：
    （1）单价抗体检测红细胞膜附着的IgG、IgA、IgM和C3；
    （2）冷凝集素测定；
    （3）冷热溶血试验，若阳性应做梅毒、病毒等有关检查；
    （4）凝血功能、尿游离血红蛋白。
    3.发热或疑有感染者可选择：病原微生物培养、影像学检查。
    （七）治疗开始于诊断后第1天。
    （八）治疗方案与药物选择。
    1.糖皮质激素作为首选治疗：
    （1）常规起始剂量(泼尼松1mg/Kg/d)。
    （2）视病情可选用短疗程较大剂量地塞米松或甲泼地龙静脉给药。
    2.急症治疗：适用于严重贫血、溶血危象、需要紧急手术或分娩者。在静注地塞米松或甲泼地龙同时可采用：
    （1）静脉输注丙种球蛋白：0.3-0.5g/Kg/d×5d或1.0g/Kg/d×2d。
    （2）输注红细胞，有条件输注经生理盐水洗涤后红细胞。
    （3）血浆置换。
    （九）出院标准。
    1.一般情况良好。
    2.没有需要住院处理的并发症和/或合并症。
    （十）变异及原因分析。
    溶血危象、常规治疗无效、发生严重并发症等，则退出该路径。
临床路径表单    适用对象：第一诊断为自身免疫性溶血性贫血（ICD-10：D59.101/D59.601）
    患者姓名：性别：    年龄：    门诊号：住院号：      　
    住院日期：     年   月   日   出院日期：     年   月   日 标准住院日：14天内
    表_318 自身免疫性溶血性贫血临床路径表单
    表_319 自身免疫性溶血性贫血临床路径表单
表格    表_318《2016年新发布的临床路径》
    表_319《2016年新发布的临床路径》
录自《医师金典》