名称	Friedreich型共济失调
类别	西医疾病
概述	少年脊髓型共济失调（Friedreich型共济失调）为常染色体隐性遗传。
诊断要点	1．儿童及少年期起病，进展缓慢，首发症状为下肢共济失调，继而发展到上肢。     2．言语不清或爆发性语言。     3．可伴有视力、听力、智能障碍，可能出现心律紊乱等。     4．查体可见四肢及躯干共济失调，肌无力、肌张力低，下肢腱反射消失，深感觉障碍。     5．血清、周围白细胞、皮肤成纤维细胞培养检测，可见丙酮酸脱氢酶活性降低。     6．神经电生理检查：神经传导速度减慢，VEP、BAEP、SEP均可有异常。     7．CT及MRI可示小脑及脑干萎缩，脊髓变细、萎缩。
治疗	1．药物治疗同Marie型共济失调。     2．严重畸形者手术矫治。
方案	同Marie型共济失调。
注意事项	‘注意鉴别脑性瘫痪、小脑肿瘤。
录自	《医师金典》