名称 | IgA肾病 |
类别 | 西医疾病 |
概述 |     IgA肾病是一免疫病理学诊断名称,确诊必须依靠肾脏免疫病理检查。 |
诊断 |     1.好发年龄20~30岁,男性多于女性。     2.常于上呼吸道、胃肠道及泌尿系等黏膜感染后很快(平均3.2 d)出现血尿甚至肉眼血尿,持续数小时到数天不等。可伴腰痛、尿痛。     3.可合并不同程度的蛋白尿、高血压、肾功能减退,若干年后进入尿毒症期。     4.辅助检查  血IgA 30%~50%患者呈波浪形升高,血补体正常。     5.免疫病理表现  在肾小球系膜区有IgA或以IgA为主呈弥漫性颗粒性沉积。     6.结合临床排除系统性红斑狼疮、干燥综合征、过敏性紫癜肾炎、乙肝病毒相关性肾炎等继发性IgA肾病。 |
治疗 |     目前尚无特异性治疗方法,主要是对症治疗,减少肾脏的损伤,保护肾功能。 |
方案 |     处方1  表现为无症状性血尿者,无特异治疗。加强随访。血尿的发作与黏膜感染有关时,可以用无肾毒性的敏感抗生素控制感染。血尿发作确与扁桃体炎有关者,可在血尿消失后行扁桃体切除术。术前、后用:     青霉素  80万U  肌注  bid  5~7d     处方2  肾功能正常,表现为大量蛋白尿、肾病综合征者可以采用:     泼尼松  1mg/(kg.d)  qd  8~12周,尿蛋白减少逐渐减量,每2周减少原剂量不超过20%,减少至20mg/d后,撤退速度更要慢,可采用隔日疗法。最后以小剂量5~15mg/d维持1~1.5年     对于复发、激素依赖或抵抗的患者,在激素治疗的同时可加用:     环磷酰胺  0.2g  静滴  qod  或  0.5~1.0 g  静滴  每2~4周1次  总量不超过6~8g     对以上治疗效果仍不明显者,可加用:     尿激酶  6万U  静滴  qd   2周,总疗程6~8个月,各疗程间间隔1~2个月     或  低分子肝素(速碧林、法安明)  3  000~6  000IU   AXa深部皮下注射  qd  3~6个月     处方3  肾功能正常,表现为轻中度蛋白尿者:     (1)雷公藤多苷片  1~2mg/(kg.d)  分3~4次  口服     (2)任选一种ACEI类制剂和(或)血管紧张素Ⅱ受体阻滞剂(ARB)     卡托普利(开搏通)  6.25~25mg    bid或tid     依那普利(悦宁定)  2.5~10mg  qd或bid     培哚普利(雅施达)  2~4mg    qd     贝那普利(洛汀新)  10~20mg  qd     福辛普利(蒙诺)  10~20mg  qd     西拉普利(一平苏)  2.5~5mg  qd     氯沙坦(科素亚)  50~100mg  qd     缬沙坦(代文)  80~160mg  qd     替米沙坦(美卡素)  80~160mg  qd     厄贝沙坦(安博维)  150~300mg  qd     (3)对合并高血压,ACEI不能满意控制者,可加用噻嗪类或襻利尿剂,或钙通道阻滞剂或其他降压药物(参见“慢性肾小球肾炎”)     处方4  临床上表现为急性肾衰竭,病理上有广泛新月体形成者,治疗同急进性肾炎。     (1)甲泼尼龙  0.5~1.0g  静滴  qd~qod  2~3次  继泼尼松口服     (2)环磷酰胺  1.5~2mg/(kg.d)  分3次  口服  或0.6~1.0g  静滴  2~4周1次  总量6~8g     (3)强化血浆置换  qod  共3~6次     处方5  对肾功能异常者,同慢性肾衰竭( CRF)治疗,以延缓肾功能进展为目的。 |
注意事项 |     1.表现为蛋白尿的患者,即使血压正常,也应长期使用ACEI以减少蛋白尿,延缓肾功能不全进展。但血肌酐>353 umol/L(4 mg/dl)时应慎用。     2.应用雷公藤多苷片可出现肝功能异常、血象(白细胞)降低,闭经或月经不调,停药后可逆转,注意监测。     3.应用环磷酰胺尤其是冲击治疗时要注意充分水化,监测血象和肝功能。因对性腺有抑制作用,对未育男性尽量不用。     4.控制血压对延缓肾功能进展有重要意义,勿使血压超过130/80 mmHg。     5.对肝功能明显异常者,可用泼尼松龙代替泼尼松治疗,以增加药物利用度。     6.预防和控制感染对减少IgA肾病复发和进展有重要意义。     (毛慧娟) |
录自 | 《医师金典》 |