名称	亚急性联合变性
类别	西医疾病
概述	亚急性联合变性是由于维生素B12缺乏所致。多见于40岁以上的成人，男女皆可患病。主要在脊髓后索、侧索及周围神经发生缓慢进展的退行性变。临床上呈现进行性感觉性共济失调、痉挛性瘫痪、深感觉障碍及周围神经损害的体征，并常伴以恶性贫血和无胃酸。多由于胃液中内因子不足影响肠道对维生素B12吸收所致。
诊断要点	1。发病情况 中年后起病，亚急性或慢性发病，在神经系统症状出现以前可有疲乏、无力、腹泻、贫血等症状。     2。神经系统主要有以下表现     (1)周围神经病损 周围神经症状最早出现，首先是下肢远端出现对称性感觉异常，如麻木感、针刺感、发冷感或烧灼感。以后双上肢远端也出现相似而较轻的症状，表现为手套、袜套样感觉障碍。     (2)脊髓病损  以后索与侧索病损为主，且后索症状出现较早。以趾（指）为明显的位置、振动觉减退或消失，导致感觉性共济失调征，患者走路不稳，踏地有如踩棉花感，跟膝胫试验及昂白氏征阳性。病变逐渐波及侧索，损害锥体束，引起肢体僵硬及肌力减弱。病理征阳性。后期可因括约肌障碍而有尿失禁。     (3)精神症状 可见的精神症状包括抑郁、反应迟钝、易激惹、定向障碍甚至精神错乱或痴呆。     (4)其他神经病损 偶可见视神经炎与原发性视神经萎缩，阳痿。或可见轻度小脑性共济失调和眼震。     3。辅助检查     (1)脑脊液检查一般正常。     (2)多数患者有胃酸缺乏，无游离酸。     (3)血中维生素B12浓度下降，低于100 μg／ml有诊断意义。     (4)放射性核素57钴标记的维生素B12吸收试验呈缺乏改变。     (5)周围血象和骨髓象可见到巨细胞性贫血现象。     (6) CT和MRI无特异表现，可用于本病与脊髓压迫症和多发性硬化的鉴别。
治疗	1．应尽早治疗，否则即使贫血纠正，神经损害也已不可逆。     2．补充维生素B12和叶酸。     3．铁剂和稀盐酸的应用。     4．神经营养代谢药物。     5．加强护理，控制腹泻及进行针灸、理疗和推拿等。
方案	处方1维生素B12   500μg肌注qd～bid连用2～4周，然后每周2～3次，每次500 μg肌注维持；某些患者需终身用药，配合维生素B1及维生素B6疗效更佳     处方2叶酸 5～10 mg口服tid     处方3补充铁剂和稀盐酸。     (1)硫酸亚铁 0.3～0.6 g口服tid     (2)10%枸橼酸铁铵溶液 10 ml  口服tid     (3)稀盐酸合剂 10 ml口服tid     处方4控制腹泻，可任选2～3种：     (1)诺氟沙星（氟哌酸） 0.2 g口服tid     (2)黄连素 0.3 g口服tid     (3)思密达 3g口服tid     处方5神经营养代谢药物：     (1)维生素B1   10～20 mg口服tid     (2)维生素B6   10～20 mg口服tid     (3)维生素C 0.1～0.2 mg口服tid     (4)ATP  20～40 mg口服tid     (5)肌苷 0.1～0.2 g口服tid
注意事项	1．一旦确诊或拟诊本病，即应用大剂量维生素B12治疗，否则可造成不可逆性神经损害。早期确诊、尽早治疗是本病预后的关键。若充分治疗6个月～1年仍有神经功能障碍，则进一步改善的可能不大。     2．叶酸的应用意见不一：反对者认为叶酸可使神经症状加重；但现在多数人认为叶酸参与氨基酸与核酸合成，与维生素B12合用能共同促进红细胞的生成和成熟，对有恶性贫血的患者应该与之合用。
录自	《神经内科临床处方手册》