名称0166_抗磷脂综合征临床路径
类别西医疾病
概述    （2016年版）
住院流程    （一）适用对象。
    第一诊断为抗磷脂综合征。
    （二）诊断依据。
    根据《临床诊疗指南–风湿病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2010年）。
    2006年悉尼国际APS会议修订分类标准
    诊断APS必须具备下列至少一项临床标准和一项实验室标准
    临床标准：
    1、血管栓塞
    如何器官或组织发生一次以上的动脉，静脉或小血管血栓，血栓必须被客观的影像学或组织学证实。组织学证实血管壁附有血栓，但没有显著炎症反应。
    2、病态妊娠
    a、发生一次以上的在10周或10周以上不可解释的形态学正常的死胎，正常形态学的依据必须被超声波或直接检查所证实。
    b、在妊娠34周之前因严重的子痫或先兆子痫或严重的胎盘功能不全所致一次以上的形态学正常的新生儿早产
    c、在妊娠10周前发生3次以上的不可解释的自发性流产，必须排除母亲解剖、激素异常及双亲染色体异常。
    实验室标准
    1、血浆中出现狼疮抗凝物（LA），至少发现2次，每次间隔至少12周
    2、用标准ELISA在血清中检测到中/高滴度的IgG/IgM类抗心磷脂抗体（aCL）；至少2次，间隔至少12周。
    3、用标准ELISA在血清中检测到IgG/IgM型抗β2糖蛋白I（抗β2GPI），至少2次，间隔至少12周。
    （三）治疗方案的选择。
    根据《临床诊疗指南–风湿病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2010年）。　
    1、一般原则：对症处理，防止血栓和流产再发生。
    2、急性期治疗：取栓、溶栓、抗凝。
    3、慢性期治疗：抗凝。
    4、妊娠期治疗：阿司匹林、低分子肝素。
    5、糖皮质激素和免疫抑制剂治疗。
    6、灾难性APS（CAPS）治疗。
    （四）标准住院日。
    标准住院日14-21天。
    （五）进入路径标准。
    1．第一诊断必须符合抗磷脂综合征。
    2．达到住院标准：符合APS诊断标准，且重要脏器受累。
    3．当患者同时具有其他疾病诊断，如在住院期间不需特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
    （六）住院期间的检查项目。
    1.必需的检查项目
    （1）血常规、尿常规、便常规；　
    （2）肝功能、肾功能、电解质、血糖、心肌酶、血凝分析、同型半胱氨酸；
    （3）免疫球蛋白、补体、红细胞沉降率、C反应蛋白（CRP）；
    （4）抗核抗体谱、抗磷脂抗体谱、抗β2GPI、LA；
    （5）胸部正侧位X线片、心电图、心脏彩超、证实血栓部位的相关检查（根据病变部位选择：血管超声、CTA、MRA、肺V/Q显像等）。
    2.根据患者病情进行的检查项目
    （1）肿瘤标志物、甲功五项、易栓全套；
    （2）肺CT；
    （3）Coombs试验；
    （4）皮肤、胎盘或其他组织活检。
    （七）治疗方案与药物选择。
    根据《临床诊疗指南–风湿病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2010年）。　
    1、一般原则：对症处理，防止血栓和流产再发生。
    2、抗凝药物：肝素、低分子肝素、华法令、直接口服抗凝药，等。
    3、抗血小板聚集药物：阿司匹林、双嘧达莫、噻氯匹定、氯吡格雷，等。
    4、妊娠期治疗：小剂量阿司匹林、预防量或治疗量低分子肝素。
    5、糖皮质激素：剂量和用法视病情而定。
    6、免疫抑制剂：环磷酰胺/霉酚酸酯/他克莫司/环孢素A/甲氨蝶呤/来氟米特/硫唑嘌呤，选用何种药物及用药时间视病情而定。
    7、其他药物：抗疟药、他丁类药物等。
    8、难治性APS患者：根据患者病情使用血浆置换、免疫吸附、IVIG、抗CD20单抗，等。
    （八）出院标准。
    1、明确诊断。
    2、治疗有效。
    3、没有需要住院治疗的合并症和/或并发症。
    （九）变异及原因分析。
    1、对于CAPS，且伴有影响本病治疗效果的合并症和/或并发症，需要进行相关检查及治疗，导致住院时间延长。
    2、血栓需转入血管外科取栓以及溶栓。
    3、妊娠胎儿发生危险，需要转入产科专科处置。
临床路径表单    适用对象：第一诊断为抗磷脂综合征（APS）。
    患者姓名：         性别：      年龄：        门诊号：         住院号：                           　
    住院日期：    年   月   日    出院日期：    年   月   日   标准住院日：14–20日
    表_379 抗磷脂综合征（APS）临床路径表单
    表_380 抗磷脂综合征（APS）临床路径表单
表格    表_379《2016年新发布的临床路径》
    表_380《2016年新发布的临床路径》
录自《医师金典》