名称Alzheimer病
类别西医疾病
概述    Alzheimer病(AD)又称弥漫性大脑萎缩症，是大脑皮质的一种变性疾病，起病隐袭，痴呆进行性发展，临床表现为记忆障碍、失语、失用、失认、抽象思维和计算损害、人格和行为改变等。病理特点为大脑老化改变：广泛的神经纤维缠结，嗜银的老年斑，神经元消失而且经常有小血管壁淀粉样沉积（如嗜刚果红性血管病）。此病病因不明，可能与遗传有关，另外有人提出与病毒感染、免疫功能紊乱及中毒有关，尚待进一步研究。
    AD老年人常见，人格改变及记忆力衰退是本病最早的症状。表现为多疑、近事遗忘、注意力分散等。进行性智能衰退，晚期出现远事遗忘、计算力衰退、认知障碍、虚构、错构等。疾病终末期皮质损害变得明显（言语性和非言语性障碍如失语、穿衣困难、感觉忽略等）。晚期可能有肌肉僵硬和皮质脊髓束征。极少数患者可有局限的癫痫发作，表现为明显失语或视空问缺损性发作。疾病早期神经系统检查常无异常发现，少数有锥体外系受损体征。重度晚期患者神经系统原始反射如强握、吸吮反射等，肌张力增高，四肢蜷曲。脑电图正常或显示广泛性慢波活动，CSF多正常。CT正常或显示皮质萎缩并有相应的脑室扩张。
诊断要点    1．两项或两项以上认知障碍——记忆、失语、失认、失用或执行障碍。
    2．记忆和其他认知障碍进行性加重，并影响了社交和职业，较过去的功能水平明显降低。
    3．排除了其他引起痴呆的脑和系统性疾病。
    4．发病年龄在40～90岁，患者意识正常。
    【诊断标准】
    美国神经病学、语言障碍和卒中、老年性痴呆和相关疾病学会(NINCDS-ADRDA)诊断AD的标准：
    1。可能AD ①临床检查为痴呆，且以MMSE、Blessed量表或类似检查确定；②两项或两项以上认知障碍；⑧进行性加重的记忆和其他认知障碍；④无意识障碍；⑤40～90岁发病，大部分65岁以后；⑥排除其他疾病引起的记忆和认知功能障碍。
    2。支持可能AD ①特殊认知功能障碍进行性加重；②日常生活能力减退和行为异常}③有家族史，尤其有神经病理学确诊；④实验室检查，EEG呈非特异性改变，脑CT有进行性脑萎缩。
    3。排除其他脑部疾病后，AD可有下列表现 ①疾病过程中的稳定时期；②合并症：抑郁、失眠、尿失禁、妄想、错觉、幻觉、情感／行为失控；③可有神经系统体征，如肌张力下降、肌痉挛或步态失调；④后期可有抽搐发作；⑤脑CT正常。
    4。不支持AD诊断 ①突然、卒中样起病；②局灶神经系统体征；③病程早期出现抽搐发作和步态障碍。
    5。可考虑AD症状 ①有痴呆症状群表现，但缺乏引起痴呆的疾病的证据，包括神经、精神和躯体疾病；②伴有躯体/脑部疾患，但不能导致痴呆；③表现为单一认知功能障碍，进行性加重，但缺乏明显病因。
    6。确定AD 符合上述可能AD，并经病理证实。
治疗    1。药物治疗 激活脑代谢功能，间接抑制痴呆的进展。
    2。行为和心理治疗 维持残存的脑功能状态及改善生活质量。
    3。对症治疗 包括加强营养、纠正脱水、防止继发感染，有精神、行为异常时，可应用抗精神病或抗抑郁药物。
方案    处方1乙酰胆碱酯酶抑制剂( AChED，可任选下列之一：
    (1)多奈哌齐（安理申） 起始剂量5mg/d口服1周后剂量可增加为10 mg／d如能耐受，尽可能用10 mg/d的剂量，疗效较好
    (2)重酒石酸卡巴拉汀（艾斯能） 最低有效剂量为3 mg/d口服bid  6～12 mg/d高度有效
    (3)石杉碱甲（双盖平、哈伯因） 50~100 μ/g口服tid
    (4)他可林 40 mg口服qid
    (5)毒扁豆碱 2～2.5 mg口服qid
    处方2神经营养和保护剂，可酌情选用：
    (1)都可喜 1片口服bid
    (2)吡拉西坦（脑复康） 2～4片口服tid
    (3)阿尼西坦（三乐喜）  200 mg  口服tid连用1～2个月有肯定疗效
    (4)脑活素 10～30 ml+ NS 250 ml静滴qd 15 d为一疗程
    (5)神经生长因子（恩经复） 4～12 μg肌注qd 4周为一疗程
    处方3钙离子拮抗剂：
    尼莫地平 20 mg口服tid
    处方4雌激素 2 mg/次口服每半个月一次
    处方5美金刚，适用于中至重度AD。
    第1周5 mg口服qn
    第2周5 mg口服bid
    第3周5 mg口服早晨10 mg口服睡前
    第4周起10 mg口服bid
注意事项    1．Alzheimer病应注意与其他类型痴呆（轻度认知障碍、抑郁症、血管性痴呆、帕金森病性痴呆等）进行鉴别。
    2．Alzheimer病早期治疗可以明显改善症状或延缓病情进展，故对本病的早针对早治疗非常重要。对有精神症状的患者，选用抗精神药物治疗，可使症状好转或阻止其恶化。
    3．有精神、行为异常时，可应用抗精神病或抗抑郁药物，如氟哌啶醇等，避免使用镇静作用强或抗胆碱能作用强的药物，如阿米替林、多虑平等。
录自《神经内科临床处方手册》