名称0431_原发性醛固酮增多症临床路径
类别西医疾病
概述    （2016年版）
住院流程    （一）适用对象：
    第一诊断肾上腺肿物（ICD-10,E27.8）、低钾血症（E87.601）和高血压(E10和E15.9)，为明确病因和决定治疗方案。
    （二）诊断依据：
    根据（原发性醛固酮增多症诊断治疗的专家共识. 中华医学会内分泌学分会肾上腺学组. 中华内分泌代谢杂志, 2016），《临床治疗指南-内分泌及代谢性疾病分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《临床技术操作规范-内分泌及代谢性疾病分册》（中华医学会编著，人民军医出版社）
    筛查对象：
    （1）持续性BP＞160/100mmHg、难治性高血压（联合使用3种降压药物，其中包括利尿剂，BP＞140/90mmHg或联合使用4种及以上降压药物，BP＜140/90mmHg）；
    （2）高血压合并自发性或利尿剂所致的低钾血症；
    （3）高血压合并肾上腺意外瘤；
    （4）早发性高血压家族史或早发（小于40岁）脑血管意外家族史的高血压患者；
    （5）原醛症患者中存在高血压的一级亲属；
    （6）高血压合并阻塞性呼吸睡眠暂停。
    注意事项：
    1、筛查前准备
    （1）尽量将血钾纠正至正常范围；
    （2）维持正常钠盐摄入；
    （3）停用对ARR影响较大药物至少4周：包括醛固酮受体拮抗剂、保钾利尿剂、排钾利尿剂，ACEI、ARB、ＣＣＢ及甘草提炼物；
    （三）选择治疗方案的依据：
    根据（原发性醛固酮增多症诊断治疗的专家共识. 中华医学会内分泌学分会肾上腺学组. 中华内分泌代谢杂志, 2016），《临床治疗指南-内分泌及代谢性疾病分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《临床技术操作规范-内分泌及代谢性疾病分册》（中华医学会编著，人民军医出版社）
    1.明确病因；
    2.治疗原则：治疗方案取决于原醛症的病因和患者对药物的反应。醛固酮瘤及单侧肾上腺增生首选手术治疗，而特醛症及糖皮质激素可抑制性原醛症首选药物治疗。分泌醛固酮的肾上腺皮质癌发展迅速，转移较早，应尽早切除原发肿瘤。如已有局部转移，应尽可能切除原发病灶和转移灶。术后患者必须定期随访。药物治疗患者，需定期复查肾功能、电解质，并检测血压，根据血钾、血压等指标调整药物剂量。
    3.调整代谢异常，减少手术风险；
    （四）临床路径标准住院日为小于等于
    21天
    （五）进入路径标准：
    1. 第一诊断必须符合肾上腺肿物、低钾血症或高血压疾病编码。
    2. 有严重的高血压、或伴随电解质异常等临床表现。
    3. 当患者同时具有其他疾病诊断时，但在住院期间不需要特殊。
    4.处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
    （六）住院后的检查项目。
    1.必需的检查项目：
    （1）血、尿、粪便常规+潜血检查；
    （2）血肝、肾功能、血脂、电解质、血糖、心肌酶、相关免疫指标；
    （3）血气分析、甲状腺功能
    （4）心电图、胸片、腹部B超
    （5）24小时尿钾、钠定量
    （6）特殊激素检测及激发试验：
    1）血立卧位肾素、血管紧张素、醛固酮水平
    2）尿间羟肾上腺素类似物，尿VMA、24小时尿钾、尿17羟类固醇
    3）血间羟肾上腺素类似物，或血儿茶酚胺水平
    4）血皮质醇和血ACTH节律水平
    5）性激素水平
    为保证上述激素水平检测的准确性，应尽量重复2-3次
    6）大小剂量地塞米松抑制试验测定血皮质醇、24小时尿游离皮质醇水平变化
    （7）确诊试验如生理盐水输注试验、卡托普利试验、口服高钠饮食或氟氢可的松试验。
    （8）完善肾上腺影像学检查（肾上腺CT平扫及增强-门诊未完成时），双侧肾上腺形态异常（包括增生或腺瘤）必要时进一步行双侧肾上腺静脉取血。
    （七）根据患者病情可选择的检查项目
    1.肺功能
    2. 胸部CT、垂体MRI、PET扫描、DXA
    3. 除外MEN的检查：甲状旁腺激素（PTH）、降钙素、胃泌素、胰岛素及泌乳素垂体其他相关激素的检查
    （八）选择用药：
    1.根据对于肾上腺肿物性质的评定情况决定患者用药方案
    2.根据并发症有无，进行相关治疗；
    （九）出院标准：
    1.病因评定完成
    2.若需药物治疗或者术前准备，已明确药物方案
    3.已存在的并发症和/或合并症得到控制。
    （十）出院指导：
    1. 介绍住院期间及出院时的各项指标以及并发症、合并症状况。
    2.解释住院期间和出院时应用药物的名称、剂量、用法及疗程。
    3.明确出院后门诊复查时间、项目。
    （十一）有无变异及原因分析：
    1.入院经相关检查诊断明确后，可根据诊断转入库欣综合征、嗜铬细胞瘤等临床路径。
    2.有影响本病治疗效果的合并症，需要进行相关的诊断和治疗，导致住院时间延长、住院费用增加。
    3.不能耐受手术的患者，可能需要病灶的放疗和/或化疗，导致住院时间延长、住院费用增加。
    4.若出现化验结果和临床情况不符合时，需重复检查，导致住院时间延长、住院费用增加。
    5.若合并MEN，则根据受累腺体的情况决定手术治疗的先后顺序，导致住院时间延长、住院费用增加。
临床路径表单    适用对象：第一诊断为肾上腺肿物、低钾血症或高血压
    患者姓名：          性别：     年龄：     门诊号：        住院号：        　
    住院日期：   年   月   日   出院日期：    年    月    日   标准住院日：21天
    表_946 原发性醛固酮增多症临床路径表单
表格    表_946《2016年新发布的临床路径》
录自《医师金典》