名称0140_成人再生障碍性贫血临床路径（县级医院版）
类别西医疾病
概述    （2016年县级医院版）
住院流程    （一）适用对象。
    第一诊断为再生障碍性贫血。
    （二）诊断依据。
    根据《British Committee for Standards in Haematology: Guidelines for the diagnosis and management of aplastic anaemia.》（2009 ）及《血液病诊断及疗效标准》（?第三版，2008年，科学出版社）。
    1.临床有贫血、出血和感染症状。
    2.外周血三系减少，网织红细胞减少，淋巴细胞相对增多。
    3.骨髓增生减低，骨髓小粒非造血细胞增多。
    4.除外引起全血细胞减少的其他疾病。
    （三）治疗方案的选择。
    根据《British Committee for Standards in Haematology: Guidelines for the diagnosis and management of aplastic anaemia.》（2009 ）及《临床诊疗指南-血液病学分册》（中华医学会编著，2006年，人民卫生出版社）
    1.一般治疗：卧床休息，必要时输注血制品。
    2.保护隔离，预防感染。
    3.诊断明确后，根据病情轻重采取相应的治疗（环孢菌素A为主的免疫抑制治疗或转至上级医院）。
    （四）标准住院日为7-21日。
    （五）进入路径标准。
    1.第一诊断必须符合再生障碍性贫血。
    2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
    （六）住院期间检查项目。
    1.必需的检查项目：
    （1）常规：血常规（包括白细胞分类和网织红细胞）、尿常规、大便常规＋潜血、血型、输血前相关检查（HIV、梅毒、病毒性肝炎标志物）
    （2）生化：肝肾功能、空腹血糖、电解质
    （3）溶血：Coomb 试验、Ham’s试验
    （4）骨髓：骨髓分类（要观察三系的形态，是否有病态造血；非造血细胞比例增高，须注意淋巴细胞及浆细胞形态有无异常，必要时行胸骨检查）、骨髓活检病理
    2.根据患者情况可选择的检查项目：
    （1）甲状腺功能、铁蛋白
    （2）心电图、胸片 (如患者合并感染)、心脏彩色超声心动检查（如患者为长期贫血，建议进行以评价心脏功能）
    （3）住院中体温大于38.5℃,持续2天以上，非感染原因难以解释送可疑部位分泌物培养
    （七）选择用药。
    1.判断患者病情并进行分型：患者确诊为获得性再障，需根据血象分为重型再生障碍性贫血（SAA）及非重型再生障碍性贫血（NSAA），如果外周血细胞符合一下三项中的两项，则可确诊为SAA：1）中性粒细胞 < 0.5 X 10^9/L；2）血小板< 20 X 10^9/L；3）网织红细胞绝对值 < 20 X 10^9/L。如果中性粒细胞 < 0.2 X 10^9/L ，则诊断极重型再生障碍性贫血（VSAA）。 如不符合以上各项，则诊断为NSAA。诊断分型与患者发病时间无关。
    2.本病治疗
    2.1 NSAA治疗
    此类患者如果需要定期频繁进行血制品输注，即输血依赖，治疗建议参考SAA患者选择的治疗方案（流程图1）。
    如患者非输血依赖，首选治疗口服环保菌素A（CSA），初始治疗剂量3-5mg/kg，根据环胞浓度调整用药剂量，使C0维持在200-400 ng/ml范围。应用过程中监测肝肾功能，必要时同时服用保肝药物预防肝细胞损伤。雄激素对于初诊患者，尤其是儿童及年轻女性，不常规作为首选治疗，对于CSA效果不明显或者无效患者可以加用，年轻女性因血小板减低月经量明显增多患者可短期应用以减轻出血。雄激素对肝功能影响较大，须实时监测。NSAA患者也可适当加用中成药治疗。
    图140_1 NSAA治疗流程
    2.2 SAA治疗
    对于SAA/VSAA患者应及时转至上级医院行骨髓移植或ATG联合CSA强烈免疫抑制治疗。
    3 支持对症治疗
    3.1 保护性隔离
    对于中性粒细胞减低的患者建议尽早进行保护性隔离，以减少发生感染的机会。
    3.2 造血因子
    对于中性粒细胞（ANC）< 0.5 X 10^9/L 患者，应用粒细胞刺激因子（G-CSF）200-400 μg/m2.d ，持续至ANC> 1.5 X 10^9/L，以减少患者发生感染的机会。
    3.3 血制品输注
    贫血患者建议输注浓缩红细胞以维持 HB > 80 g/dl，尤其年龄>60患者。血小板减低患者其水平< 10 X 10^9/L，或者< 20 X 10^9/L同时患者有活动性出血、年龄偏大、伴发感染发热，需要输注单采血小板，以减少患者发生致命出血的风险。
    3.4 抗生素应用
    一旦患者合并感染，如果ANC < 0.5 X 10^9/L，在明确病原菌之前建议尽早应用超广谱抗生素，以尽快控制感染，争取应用有效治疗机会。如果患者ANC正常，可根据感染部位选择适当抗生素。
    （八）出院标准。
    一般情况良好，没有需要住院处发症和理的并/或合并症。
    （九）变异及原因分析。
    1.诊断为SAA/VSAA患者。
    2.环孢菌素A常规治疗无效。
    3.发生严重的感染、脑出血或重要脏器出血以对症治疗为主。
临床路径表单    适用对象：第一诊断为再生障碍性贫血患者
    患者姓名：        性别：    年龄：    门诊号：        住院号：        　
    住院日期：    年 月 日     出院日期：    年 月 日 　
    标准住院日 NSAA 21   天内
    表_310 初治AA临床路径表单
    表_311 初治AA临床路径表单
    表_312 初治AA临床路径表单
图片    图140_1《2016年新发布的临床路径》
表格    表_310《2016年新发布的临床路径》
    表_311《2016年新发布的临床路径》
    表_312《2016年新发布的临床路径》
录自《医师金典》