名称 | α-重链病 |
类别 | 西医疾病 |
概述 |     α重链病是IgA分子的重链病,以IgA分子仅由不完整α-重链片段组成为特征,病变主要位于小肠。发病可能与遗传和肠道慢性感染有关。 |
诊断要点 |     1.临床表现  慢性腹泻、吸收不良、进行性消耗。     2.实验室检查  外周血及骨髓中有异常淋巴细胞或浆细胞,血、浓缩尿、空肠液蛋白免疫电泳仅有α-重链,轻链缺如。 |
方案 |     1.抗生素 适用于早期患者。     处方1     四环素  0.5 g  口服  3次/d     处方2     甲硝唑  0.2 g  口服 3次/d     处方3     氨苄西林  0.5 g  口服  3次/d     2.皮质激素 适用于抗生素效果不佳者。     泼尼松  20 mg  几服  3次/d     3.化疗 适用于服用抗生素疗效不佳,或疾病处于中晚期者。如CHOP、CHOP-BLEO或m-BACOD方案等。     处方1(CHOP方案)     0.9%氯化钠注射液  250ml  冲管用  d1、d8     { 0.9 96氯化钠注射液  20 ml + 格拉斯琼注射液    3mg } 静脉冲  d1、d8 化疗前30 min     { 0.9%氯化钠注射液  20ml  静注 + 注射用环磷酰胺    750 mg } 静注 (d1、d8)     { 5%葡萄糖注射液  40 ml + 注射用阿霉素    40mg/m2 } 静注 d1     { 0.9%氯化钠注射液  20 ml + 注射用长春新碱    1.4 mg/m2 }   静注 d1、d8     泼尼松  30 mg  口服  2次/d  d1~5     { 5%葡萄糖注射液    2 000 ml + 5%碳酸氢钠注射液  120 ml }  静滴  d1     { 5%葡萄糖注射液  500ml + 注射用谷胱甘肽    1.8 g } 静滴  1次/d     此方案21天为一周期。     全腹放射治疗,但疗效不如化疗。 |
录自 | 《医师金典》 |