名称0139_初治成人Ph-ALL临床路径（县级医院版）
类别西医疾病
概述    （2016年县级医院版）
住院流程    （一）临床路径标准住院日为35天内。
    （二）进入路径标准。
    1.第一诊断必须符合成人Ph-急性淋巴细胞白血病（ALL）疾病编码的患者。
    2.当患者同时具有其他疾病诊断时，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
    （三）明确诊断及入院常规检查需 3-5天（指工作日）所必须的检查项目。
    1. 血常规、尿常规、大便常规；
    2. 肝肾功能、电解质、血型、凝血功能、输血前检查；       　
    3. 胸片、心电图、超声检查（包括颈、纵隔、心脏和腹部、睾丸等）、眼底检查。
    4. 发热或疑有感染者可选择：病原微生物培养、影像学检查。
    5. 骨髓检查（形态学包括组化）、免疫分型、细胞遗传学、白血病相关基因检测；
    6. 根据情况可选择的检查项目：头颅、颈胸部MRI或CT、脊柱侧位片、脑电图、血气分析等。
    8. 患者及家属签署以下同意书：授权书、病重或病危通知书、骨穿同意书、腰穿及鞘内注射同意书、化疗知情同意书、输血知情同意书、静脉插管同意书（有条件时）等。       　
    （四）治疗前准备。
    1. 发热患者发热患者建议立即进行病原微生物培养并使用抗生素经验性抗细菌治疗；根据疗效和病原微生物培养结果合理调整抗生素治疗。建议给予抗真菌预防。有侵袭性真菌感染时应及时给予抗真菌治疗。
    2. 有贫血（Hb﹤80g/L）、活动性出血或PLT﹤20×10^9/L，应及时给予浓缩红细胞和血小板输注； 弥散性血管内凝血(DIC)时，建议PLT维持在50×10^9/L以上。心功能不全者可适当放宽输血指征。
    3. 有凝血异常时应及时补充相关血液制品。纤维蛋白原﹤1.5g/L时，输新鲜血浆或浓缩纤维蛋白原。必要时肝素抗凝或EACA等抗纤溶治疗。
    （五）治疗开始于诊断第1－5天
    （六）治疗方案
    1.预治疗（CP）
    白细胞≥30×10^9/L或者髓外肿瘤细胞负荷大（肝脾、淋巴结肿大明显者）的，建议给予预治疗以防止肿瘤溶解综合征的。同时注意水化、碱化利尿。泼尼松（PDN）1mg · kg^-1 ?· d^-1 ， 3～5天，可联合环磷酰胺（CTX） 200 mg · m^-2 · d^-1，静滴，3～5天。
    2.诱导化疗方案（VDCP、VDLP或VDCLP）
    长春新碱（VCR）：1.4mg · m^-2 · d^-1，最大剂量不超过2 mg/次，第1、8、15、22天。
    柔红霉素（DNR）: 40 mg · m^-2 · d^-1,第1～3天, 第15～16天（？）。
    环磷酰胺（CTX）：750mg · m^-2 · d^-1，第1天、第15天(单次用量超过1g的可给予等量美司钠分次解救)。
    左旋门冬酰胺酶（L-asp）:  6000 IU · m^-2，第11、14、17、20、23和26天。
    强的松（PDN）：1 mg · kg^-1 · d^-1， 第1～14天；
    0.5 mg · kg^-1 · d^-1，第15～28天。
    根据当地医院具体情况确定诱导治疗方案（VDCP、VDLP或VDCLP）。左旋门冬酰胺酶首选大肠埃希氏菌属来源的制剂，次选欧文氏菌属来源制剂。年龄大于55岁的患者左旋门冬酰胺酶治疗获益较少，还可能出现严重毒性性付反应，可不用含左旋门冬酰胺酶方案。
    诱导治疗第14天行骨穿检查预测疗效，调整治疗； 如骨髓增生活跃或以上，或原始、幼稚淋巴细胞比例达10%以上，可于第15～16天给予DNR 40 mg · m^-2 · d^-1。诱导治疗第28（±7）天复查骨髓形态学、流式细胞术微小残留病（MRD）和遗传学检测，以判断血液学和分子学疗效。未达形态学CR的患者给予挽救治疗，CR的患者则进入缓解后巩固强化治疗。
    （七）治疗后必须复查的检查项目。
    1.血常规、肝肾功能、电解质和凝血功能；
    2.脏器功能评估；
    3.化疗第14天及诱导化疗后（可选）骨髓形态学，有条件者做微小残留病变和遗传学检测；
    4.治疗前有白血病细胞浸润改变的各项检查；
    5.出现感染时，各种体液或分泌物培养、病原学检查、相关影像学检查需多次重复。
    （八）化疗中及化疗后治疗。
    1. 感染防治：发热患者建议立即进行病原微生物培养并使用抗生素经验性抗细菌治疗；根据疗效和病原微生物培养结果合理调整抗生素治疗。建议给予抗真菌预防。有侵袭性真菌感染时应及时给予抗真菌治疗。
    2. 脏器功能损伤的相应防治：止吐、保肝、抑酸、水化、碱化、防治尿酸肾病（别嘌呤醇）等。
    3. 成分输血: 适用于Hb﹤80g/L, PLT﹤20×10^9/L或有活动性出血患者，分别输浓缩红细胞和单采血小板；若存在DIC倾向则PLT﹤50×10^9/L即应输注血小板。有凝血功能异常的患者，输注相应血液制品。纤维蛋白原﹤1.5g/L时，输注新鲜血浆或浓缩纤维蛋白原。必要时给予肝素抗凝、抗纤溶治疗。有心功能不全者可适当放宽输血指征。
    4. 造血生长因子:诱导治疗骨髓抑制期可给予粒细胞集落刺激因子（G-CSF）。
    (九)出院标准。
    1.一般情况良好；
    2. 没有需要住院处理的并发症和(或)合并症。
    (十)有无变异及原因分析。
    1. 治疗期间有感染、贫血、出血及其他合并症者，需进行相关的诊断和治疗，可能延长住院时间并致费用增加。
    2. 诱导治疗未达完全缓解者退出路径。
临床路径表单    适用对象：第一诊断为初治成人Ph-急性淋巴细胞白血病拟行诱导化疗
    患者姓名：        性别：    年龄：     门诊号：       住院号：          　
    住院日期：   年 月 日    出院日期：   年 月 日   标准住院日 35天内
    表_304 初治成人Ph－ALL临床路径表单
    表_305 初治成人Ph－ALL临床路径表单
    表_306 初治成人Ph－ALL临床路径表单
表格    表_304《2016年新发布的临床路径》
    表_305《2016年新发布的临床路径》
    表_306《2016年新发布的临床路径》
录自《医师金典》