名称	中性粒细胞减少症和粒细胞缺乏症
类别	西医疾病
概述	当中性粒细胞绝对数成人低于2 x  10^9／L或儿童低于1.5×10^9／L时又称为粒细胞减少症(granvlo-cylopenia或neutropenia)。按粒细胞减少的程度不同，进一步分为轻度[×10^9／L]、中度[(0.5~0. 95)×10^9／L]、重度(＜0.5×10^9／L)。重度粒细胞减少又称为粒细胞缺乏症o是因为应用某些药物（细胞毒药物、消炎止痛药、抗甲状腺药物、镇静药、磺胺药）或接触毒物（苯）、放射线，或细菌、病毒感染，血液肿瘤或转移癌细胞浸润，缺乏维生素B12或叶酸，免疫因素或脾亢引起，也有不明原因导致。有些是先天性遗传性，有些呈周期性发作。
诊断要点	1．临床表现  中重度粒细胞减少常有疲乏、头晕、易合并感染。有的病情呈周期性发作。大多有感染、服药史、放射线、毒物接触史，或有原白血病、骨髓瘤、实体瘤、再障、MDS、骨髓纤维化、自身免疫性疾病，或缺乏维生素B12、叶酸，或有放化疗史，或为先天性。     2．体检  可有无淋巴结肿大、胸骨压痛及相关疾病的阳性体征和感染病灶。     3．实验室检查  重复检查血象粒细胞绝对值＜2×10^9／L，而周期性中性粒细胞减少者，应每周查2次，连续6周。     4．骨髓检查， 对再障、肿瘤细胞浸润、MDS、骨髓纤维化、白血病可以确诊。
方案	处方1     注射用人重组粒细胞集落因子  2～5 μg/(kg.d)  皮下注射  1～2次／d     处方2     氨肽素  1g  口服 3次／d     处方3     利血生  10～20 mg  口服 3次／d     处方4     鲨肝醇  0.1 g  口服 3次／d     处方5     维生素B  20～40 mg  口服  3次／d
注意事项	1．去除病因      如停用可疑药物。     2．治疗原发病 治疗急性白血病、自身免疫性疾病、控制感染、补充维生素B12和叶酸等。     3．预防感染      中度粒细胞减少者避免去公共场所或戴口罩，重度减少者，置无菌病房，若有发热、感染者，做细菌培养和药敏试验，选用高效广谱抗生素或敏感抗生素。     4．治疗最有效的药物是G- CSF,GCSF应用后粒细胞绝对值达1x      10^9／L时，可停用。 G-CSF的毒副作用有：发热、肌肉骨骼疼痛、皮疹、肌酐暂时性升高、转氨酶升高。当白细胞低于1×10^9／L时，应用G-CSF。     5．免疫抑制剂      如确诊为免疫性粒细胞减少症，选用糖皮质激素，仍尤效时，任选一种免疫抑制剂，谨慎试用。可用硫唑嘌呤50 mg，口服，2～3次／d；或0.9%氯化钠注射液20 ml，长春新碱，1～2mg静注，1次／周×3（周）；或环磷酰胺50 mg，口服，3次／d×4～6周，无效时停用，有效时渐减量维持，可单用也可与糖皮质激素合用。     6．脾切除 对Felty综合征（类风湿、脾肿大．、粒细胞减少三联征）、周期性粒细胞减少症和脾亢者均可考虑脾切术。
录自	《医师金典》