名称0149_成人初治APL临床路径
类别西医疾病
概述    （2016年版）
住院流程    （一）标准住院日为40天内。
    （二）进入路径标准。
    1.第一诊断必须符合ICD-10：C92.4，M9866/3急性早幼粒细胞白血病（APL）疾病编码。
    2.当患者同时具有其他疾病诊断时，但在住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
    （三）明确诊断及入院常规检查需3～5天（指工作日）所必须的检查项目。
    1.血常规、尿常规、大便常规。
    2.肝肾功能、电解质、凝血功能、血型、输血前检查。       　
    3.胸片、心电图、超声检查（包括浅表淋巴结、腹部B超、心超）、眼底检查。
    4.发热或疑有感染者可选择：病原微生物培养、影像学检查。
    5.骨髓检查（形态学包括组化）、免疫分型、细胞遗传学、白血病相关基因（PML/RAR，或少见的PLZF-RAR、NuMA-RAR、NPM-RAR、Stsb5-RAR，以及FLT3-ITD基因突变等检测。
    6.根据情况可选择的检查项目：头颅、颈胸腹部MRI或CT、血气分析等。
    7.患者及家属签署以下同意书：授权书、病重或病危通知书、骨穿同意书、腰穿及鞘内注射同意书、化疗知情同意书、输血知情同意书、静脉插管同意书（有条件时）等。   　
    （四）化疗前准备。
    1.发热患者立即进行病原微生物培养并使用抗菌药物，可选用头孢类（或青霉素类）±氨基糖苷类抗炎治疗，3天后发热不缓解者，可考虑更换碳青酶烯类和（或）糖肽类和（或）抗真菌治疗；有明确脏器感染患者应根据感染部位及病原微生物培养结果选用相应抗菌药物。
    2.对于Hb＜80g/L，PLT＜30×10^9/L或有活动性出血的患者，分别输浓缩红细胞和单采血小板，若存在弥散性血管内凝血（DIC）倾向时，当PLT＜50×10^9/L即应输注单采血小板。有心功能不全者可放宽输血指征。
    3.对于有凝血功能异常的患者，输注相应血液制品。纤维蛋白原＜1.5g/L时，输新鲜血浆或浓缩纤维蛋白原。
    （五）化疗起始时间。
    低危组患者可于ATRA诱导治疗72h后开始，高危组患者可考虑与ATRA或双诱导治疗同时进行。
    （六）化疗方案。
    1.诱导治疗：根据诱导前外周血（WBC、PLT）进行危险分层。
    （1）低/中危组(诱导前外周血WBC≤10×10^9/L)：
    ①全反式维甲酸(ATRA)+ 柔红霉素(DNR) 或去甲氧柔红霉素(IDA)；
    ②ATRA+亚砷酸或口服砷剂+蒽环类药物；
    ③ATRA+亚砷酸或口服砷剂。
    （2）高危组(诱导前外周血WBC>10×10^9/L)：
    ①ATRA+亚砷酸或口服砷剂+蒽环类药物；
    ②ATRA+蒽环类药物；
    ③ATRA+蒽环类药物±阿糖胞苷(Ara-C)。
    药物使用剂量(根据患者具体情况适当调整)：
    ATRA 20mg·m^-2·d^-1口服至血液学完全缓解(CR)；
    亚砷酸 0.16mg·kg^-1·d^-1静脉滴注至CR；
    口服砷剂 60mg·kg^-1·d^-1口服至CR；
    DNR 25～45mg·m^-2·d^-1静脉注射，第2、4、6或第8天；
    IDA 8～12mg·m^-2·d^-1静脉注射，第2、4、6或第8天；
    Ara-C 150mg·m^-2·d^-1静脉注射，第1～7天。
    （七）治疗后必须复查的检查项目。
    1.血常规，肝肾功能、电解质，凝血功能。
    2.脏器功能评估。
    3.骨髓形态学检查，有条件者做微小残留病变和遗传学检测。
    4.治疗前有白血病细胞浸润改变的各项检查。
    5.出现感染时，各种体液或分泌物培养、病原学检查、相关影像学检查需多次重复。
    （八）化疗中及化疗后治疗。
    1.感染防治：发热患者建议立即进行病原微生物培养并使用抗菌药物，可选用头孢类（或青霉素类）±氨基糖苷类抗炎治疗；3天后发热不缓解者，可考虑更换碳青酶烯类和/或糖肽类和/或抗真菌治疗；有明确脏器感染患者应根据感染部位及病原微生物培养结果选用相应抗菌药物。
    2.脏器功能损伤的相应防治：止吐、保肝、水化、碱化、防治尿酸肾病（别嘌呤醇）、治疗诱导分化综合征（地塞米松）、抑酸剂等。
    3.成分输血:适用于 Hb＜80g/L,PLT＜30×10^9/L或有活动性出血的患者，分别输浓缩红细胞和单采血小板，若存在DIC倾向则PLT＜50×10^9/L即应输注血小板。有心功能不全者可放宽输血指征。对于有凝血功能异常的患者，输注相应血液制品。纤维蛋白原＜1.5g/L时，输新鲜血浆或浓缩纤维蛋白原。
    4.造血生长因子:诱导治疗期间一般不主张应用粒细胞集落刺激因子（G-CSF），但出现严重粒细胞缺乏伴发感染也可酌情应用。
    （九）出院标准。
    1.一般情况良好。
    2.没有需要住院处理的并发症和（或）合并症。
    （十）有无变异及原因分析。
    1．治疗过程中出现感染、贫血、出血及其他合并症者，需进行相关的诊断和治疗，可适当延长住院时间并致费用增加。
    2.诱导分化治疗40天未达完全缓解者退出路径。
    3.若腰穿后脑脊液检查示存在白血病神经系统侵犯，建议隔日腰穿鞘注化疗药物直至脑脊液检查正常，同时退出此途径，进入相关途径。
临床路径表单    适用对象：第一诊断为初治急性早幼粒细胞白血病（ICD10：C92.4，M9866/3）拟行诱导化疗
    患者姓名：          性别：      年龄：       门诊号：       住院号：            　
    住院日期：    年    月    日   出院日期：   年    月    日  标准住院日 40天内
    表_339 初治成人APL临床路径表单
    表_340 初治成人APL临床路径表单
    表_341 初治成人APL临床路径表单
表格    表_339《2016年新发布的临床路径》
    表_340《2016年新发布的临床路径》
    表_341《2016年新发布的临床路径》
录自《医师金典》