名称	Reye综合征
类别	西医疾病
概述	1963年由Reye等首先报告而命名为Reye 综合征（Reye syndrome）。因出现急性弥漫性脑水肿和肝脏为主的内脏脂肪变性病理特征，曾被称为脑病合并内脏脂肪变性。     本病基本病理生理特点为广泛急性线粒体功能障碍。引起此种障碍的原因尚不完全清楚，90%与上呼吸道病毒感染有关。国外报道B型流感和水痘流行期间可见本病发病增多，并有作者强调，在流感和水痘患儿使用水杨酸药物有诱发本病的高度危险性。     多数患儿年龄在4～12 岁间，平素健康，大多有病毒性上呼吸道感染等前驱疾病。往往在前驱疾病恢复过程中突然出现频繁呕吐，其后病情迅速加重，出现反复惊厥和进行性意识障碍，常在数小时内进入昏睡、昏迷至深度昏迷，严重者呈去大脑强直。患者多有颅内压增高，若出现呼吸节律不规则或两侧瞳孔不等大，要分别考虑并发枕骨大孔疝或天幕裂孔疝，若抢救不及时，很快死亡。一般无神经系统定位体征，肝脏可有轻、中度肿大，但也可不大，虽然肝功显著异常但临床无明显黄疸表现。     肝功异常包括转氨酶增高、高氨血症、高游离脂酸血症及凝血功能障碍。婴幼儿易有低血糖。脑脊液检查除压力增高外无其他异常。周围血白细胞反应性增高，分类计数以中性粒细胞占优势。     病程有自限性，大多在起病后3～5面天不再进展，并在1 周内恢复。重症患儿易在病初1～2 天内死亡。幸存者可能遗留各种神经后遗症，长时间持续昏迷者后遗症发生率高。     本病因有急性脑病的各种临床表现，需与化脓性、结核性或病毒性脑炎区别。又根据本病肝功虽异常，需与重症肝炎、肝性脑病相鉴别。     治疗包括：积极降低颅内压；纠正代谢紊乱；控制惊厥发作；抢救中应避免使用水杨酸或酚噻嗪类药物。
录自	《儿科学7版》