名称	Lewy体痴呆
类别	西医疾病
概述	Lewy体痴呆(Lewy body demention，LBD)是指一组在临床和病理表现上重叠于帕金森病和Alzheimer病之间，以波动性认知功能障碍、视幻觉和帕金森综合征为临床特点，以路易体( Lewybody)为病理特征的神经变性疾病。本病主要包括弥漫性路易体病、路易体痴呆、Alzheimer病路易体型3种。路易体痴呆仅次于Alzheimer病而居于痴呆的第Z位，病因及发病机制不清，近年来有研究证明可能与α - synuclein基因、细胞色素氧化酶P450 同工酶CYP2D6基因等突变有关。
诊断要点	1．LBD多在老年期发病，仅少数为中、青年患者，病情缓慢进展。     2．早期记忆障碍较轻，且有波动性，异常与正常状态交替出现。患者可有注意力、记忆力及警觉障碍。     3．LBD的帕金森综合征主要表现肌张力增高、动作减少和运动迟缓，静止性震颤不常见；症状极少呈单侧性或不对称。     4．大部分患者有真性视幻觉，幻觉形象鲜明生动，多为人、动物等，可伴有幻听，还可有肌阵挛、自主神经功能紊乱、肌张力障碍、吞咽障碍和睡眠障碍等。     5．早期脑电图多正常，睡眠脑电图出现快速服动期异常对诊断有一定的参考价值。CT、MRI可见弥漫性脑萎缩。PET显示颞、顶、枕皮质葡萄糖代谢率减低。病理检查可见路易小体，为胞浆内的嗜伊红圆形小体，直径3～25 μm，有一核心，电镜检查为嗜锇颗粒混有螺旋管或双螺旋丝。     6．国际上较多使用的诊断标准包括：     (1)临床诊断的必备条件包括呈进行性认知功能减退，影响社交及工作能力。     (2)具有下面3项中的2项：①波动性认知功能障碍，以注意和警觉障碍波动尤为明显；②反复发作的视幻觉；③同时或之后发生的帕金森综合征。     (3)支持诊断条件：①反复跌倒；②晕厥；③短暂意识丧失；④对神经安定剂敏感；⑤其他形式幻觉。     (4)不支持DtD的诊断条件：提示脑卒中的局灶性神经系统体征或影像学证据，或其他可能导致类似临床症状的躯体疾病。
治疗	本病目前尚无有效治疗方法，治疗原则与其他痴呆相同。可用药物改善认知功能及行为障碍，增加脑循环。用抗精神病药物来改善幻觉、妄想等及精神症状。对于PD症状可对症处理。
方案	处方1对于PD症状的治疗：     (1)美多芭 0.0625～0.125 g口服tid逐渐增量，每隔5～7 d增加0.062 5～0.125 g一般剂量不超过4片(0. 25 g／片)/d，分3～4次服用。药物剂量因人而异，以最低的有效剂量为原则     (2)金刚烷胺 起始剂量50 mg口服bid或tid1周后增为100 mg口服bid或tid不宜超过300 mg/d老年人剂量不超过200 mg/d     处方2改善视幻觉，选择下列一种：     (1)利培酮（维思通）  2～4 mg  口服bid最大剂量不超过20 mg/d     (2)奥氮平（奥氮扎平，再普乐）  5～10 mg  口服qd     处方3脑细胞代谢赋活剂：     (1)吡拉西坦（脑复康） 800 mg口服tid重症者可增至1600 mg口服tid     (2)胞二磷胆碱 100～200 mg肌注qd或500～1000 mg+NS 250～500 ml静滴  qd5～10 d为一疗程     (3) ATP  40 mg口服tid
注意事项	1．本病应注意与Alzheimer病等相鉴别，Alzheimer病表现为进行性认知功能减退，而幻觉描述不清；本病认知障碍里波动性，视幻觉具体生动。MRI可资鉴别。帕金森病痴呆出现较晚，锥体外系症状突出，使用左旋多巴后运动障碍症状消失可资鉴别。     2．LBD对神经安定剂及抗精神病药物非常敏感，临床用此类药需慎重，易发生药物副作用或使锥体外系运动障碍明显加重，认知功能下降，甚至出现嗜睡昏迷。     3．抗PD药物在对症治疗过程中常可诱发精神症状，要注意剂量调节。
录自	《神经内科临床处方手册》