名称0413_红皮病临床路径
类别西医疾病
概述    （2016年版）
住院流程    （一）适用对象
    第一诊断为红皮病（ICD-10:）。
    红皮病（Erythroderma）是一种严重的炎症性皮肤病，炎症性红斑面积达到体表面积90%以上。
    （二）诊断依据
    根据《临床诊疗指南－皮肤病与性病分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）、《临床技术操作规范－皮肤病与性病分册》（中华医学会编著，人民军医出版社）、《中国临床皮肤病学》(赵辩、江苏科学技术出版社)。
    1.皮肤潮红、肿胀、脱屑，炎症性红斑达全身体表面积90%以上，有发热、畏寒、淋巴结肿大等全身症状。
    2.引起红皮病的病因很多，包括：1）.皮炎、湿疹、银屑病、毛发红糠疹；2）.落叶性天疱疮、副肿瘤天疱疮、扁平苔藓、皮肌炎、SLE等其他皮肤病；3）.药疹；4）.淋巴瘤、白血病、内脏恶性肿瘤；5）.特发性红皮病等。
    3.皮肤一般均有瘙痒症状，掌跖、黏膜、毛发、指甲都可能受累，可合并内脏损害。
    4.由于形成红皮病的病因不同，病程及预后不同。
    5.红皮病是一种炎症的全身性疾病，需合理、积极的治疗。
    6.红皮病组织病理常呈非特异性改变，但有时可呈现出某些原发疾病特点，可作为发现原发疾病的重要线索。
    释义
    ■红皮病诊断不难，重点在寻找红皮病病因，需要详细询问患者病史和完善检查，对原因不明者要进行长期随访。
    ■红皮病患者应做皮肤病理，对病因有提示或排除作用。
    （三）治疗方案的选择
    根据《临床诊疗指南－皮肤病与性病分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）、《临床技术操作规范－皮肤病与性病分册》（中华医学会编著，人民军医出版社）、《中国临床皮肤病学》(赵辩、江苏科学技术出版社)。
    1. 病因治疗
    2. 支持治疗
    3. 症状治疗
    4. 并发症治疗
    释义
    ■病因明确者，针对病因治疗。药物过敏要停掉可疑致敏药物，积极抗过敏治疗；银屑病性红皮病可应用阿维A、MTX、糖皮质激素等；恶性肿瘤采取手术、放疗、化疗治疗；继发于其他皮肤病者进行相应的原发病治疗。
    ■要补充液体，保持水、电解质平衡，补充营养和多种维生素，特别要保证摄入足够蛋白质和热量。
    ■最好住院治疗，有条件尽量住单人病房，加强皮肤护理，避免经皮肤感染。
    ■皮肤黏膜外用药物以保护、止痒、消炎为原则，避免使用刺激性外用药。
    ■继发感染时常见并发症，密切观察病情变化，有感染征象时尽快完善病原学检查，尽早应用敏感抗生素抗感染治疗。
    ■出现肺炎、肝肾功能损伤、心衰等并发症时及时请相关科室会诊，积极治疗。
    （四）标准住院日为20–30天
    释义
    ■根据患者具体情况，住院时间可以低于或高于上述住院天数。
    （五）进入路径标准。
    1.第一诊断必须符合ICD－10:红皮病疾病编码。
    2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
    释义
    ■患者同时具有其他疾病影响第一诊断的临床路径流程实施时均不适合进入临床路径。
    （六）入院第1天
    1.必需的检查项目：
    （1）血常规、尿常规、大便常规+潜血;
    （2）血液学检查：肝肾功能、电解质、血糖、血脂、IgE、免疫球蛋白、血沉、抗“O”、C反应蛋白、抗核抗体、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、艾滋病、梅毒等）;
    （3）皮肤活组织病理学检查;
    （4）X线胸片、心电图、肝胆胰脾双肾Bus。
    2.根据患者病情可选择的检查项目：
    （1）肿瘤相关筛查：肿瘤抗原及标志物，选择行B超、CT、MRI检查，消化道钡餐或内窥镜检查；心脏彩超等;
    （2）肺功能、肺高分辨率CT;
    （3）血培养、分泌物培养；
    （4）血涂片、基因重排、免疫荧光等。
    释义
    ■部分检查可以在门诊完成。
    ■根据病情部分检查可以不进行。
    （七）住院期间检查项目
    必须复查的检查项目：
    （1）血常规、尿常规、大便常规+潜血;
    （2）肝肾功能、电解质。
    （八）治疗药物与方案选择
    1. 病因治疗。
    2. 支持治疗。
    3. 症状治疗。
    4. 并发症治疗。
    释义
    ■病因明确者，针对病因治疗。药物过敏要停掉可疑致敏药物，积极抗过敏治疗；银屑病性红皮病可应用阿维A、MTX、糖皮质激素等；恶性肿瘤采取手术、放疗、化疗治疗；继发于其他皮肤病者进行相应的原发病治疗。
    ■要补充液体，保持水、电解质平衡，补充营养和多种维生素，特别要保证摄入足够蛋白质和热量。
    ■最好住院治疗，有条件尽量住单人病房，加强皮肤护理，避免经皮感染。
    ■皮肤黏膜外用药物以保护、止痒、消炎为原则，避免使用刺激性外用药。
    ■继发感染时常见并发症，密切观察病情变化，有感染征象时尽快完善病原学检查，尽早应用敏感抗生素抗感染治疗。
    ■出现肺炎、肝肾功能损伤、心衰等并发症时及时请相关科室会诊，积极治疗。
    （九）出院标准
    1.临床症状好转。
    2.没有需要住院处理的并发症。
    释义
    ■如果出现并发症，是否需要继续住院处理，由主管医师具体决定。
    （十）变异及原因分析
    1.对常规治疗效果差，需延长住院时间。
    2.伴有其他基础疾病或并发症，需进一步诊断及治疗或转至其他相应科室诊治，延长住院时间，增加住院费用。
    释义
    ■微小变异：因为医院检验项目的及时性，不能按照要求完成检查；因为节假日不能按照要求完成检查；患者不愿配合完成相应检查，短期不愿按照要求出院随诊。
    ■ 重大变异：因基础疾病需要进一步诊断和治疗；因各种原因需要其他治疗措施；医院与患者或家属发生医疗纠纷，患者要求离院或转院；不愿按照要求出院随诊而导致入院时间明显延长。
    （十一）、红皮病临床路径给药方案
    【药学提示】
    1.维A酸类药物主要副作用为致畸，育龄女性患者需在知情同意后嘱其停药后2年之内避孕。服药期间可有皮肤黏膜干燥症状、皮肤弥漫脱屑及毛发脱落等。长期服用需注意监测血脂、肝功能。
    2.MTX服用过程中注意监测血常规、肝肾功能，同时给予叶酸5mg qd口服可减缓恶心贫血等症状。注意MTX的累积毒副作用，可根据情况与其它药物交替治疗。
    3.环孢素A主要不良反应有肾毒性、高血压、胃肠道反应等。在治疗前和治疗期间均应监测肾功能和血压。庆大霉素、复方磺胺甲噁唑、西米替丁、雷尼替丁、双氯芬酸等药物均与环孢素有协同肾毒性。
    4.糖皮质激素使用过程中需密切监测有无感染、高血糖、高血压、低钾、水钠储留、消化道出血或溃疡等副作用的发生，并在使用激素治疗过程注意补钾补钙保护胃黏膜。
    5.雷公藤使用时注意监测血常规、肝肾功能，注意其对女性月经及青少年性腺发育的影响。
    【参考文献】
    《临床诊疗指南－皮肤病与性病分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）、《临床技术操作规范－皮肤病与性病分册》（中华医学会编著，人民军医出版社）、《中国临床皮肤病学》(赵辩、江苏科学技术出版社)。
临床路径表单    适用对象：第一诊断为红皮病（ICD-10:）
    患者姓名：             性别：    年龄：    门诊号：       住院号：         　
    住院日期：        年      月     日 出院日期：        年    月    日  标准住院日：20–30天
    表_914 红皮病临床路径表单
    表_915 红皮病临床路径表单
表格    表_914《2016年新发布的临床路径》
    表_915《2016年新发布的临床路径》
录自《2016年新发布的临床路径》